Кретинизм — как распознать заболевание?

Кретинизм – это крайне сложное заболевание, которое спровоцировано недостатком тироидных гормонов, развитием гипотиреоза или другими нарушениями в работе эндокринной системы. Проявляется недуг нервными, психическими и физическими расстройствами.

Заболевание не излечимо, существующие терапевтические методы лишь подавляют некоторые симптомы и облегчают участь пациента.

Чаще всего встречается детский кретинизм, ведь по одной из гипотез данное заболевание может быть врожденным или передаваться по наследству.

Различают две основные формы кретинизма, для каждой из которых характерны специфические симптомы:

• Спорадический кретинизм – редкая форма заболевания, которая возникает в результате наличия дефекта в генетическом коде, а также из-за нарушения функционирования ферментов и гормонов.
• Эндемический кретинизм – болезнь, которая возникает в результате недостаточного поступления в организм важного минерала — йода.

Причины развития заболевания

• Нарушение функционирования ферментной системы, что провоцирует дефицит гормонов щитовидной железы и вызывает развитие нетоксического зоба или спорадической формы кретинизма.
• Наследственная предрасположенность к заболеванию.
• Нарушение развития щитовидной железы еще в период внутриутробного формирования.
• Возрастает риск развития кретинизма у детей, чьи матери во время беременности проходили лечение радиоактивным йодом, наблюдался дефицит селена и йода или у женщины развился зоб.
• Нарушение гормонального фона во время беременности.
• Детский кретинизм часто встречается у родителей, связанных кровными узами.
• Отсутствие щитовидной железы, аномальное ее развитие или месторасположение.

Симптомы кретинизма

Определить наличие кретинизма у ребенка достаточно просто, все симптомы заметны невооруженным взглядом и для их обнаружения не требуется высшее медицинское образование. Все признаки недуга делятся на психические и неврологические, но первым настораживающим фактором является задержка умственного и физического развития ребенка, его значительное отставание от сверстников.

Различают две формы заболевания – нервная и микседерматозная. Обе они активно прогрессируют с рождения ребенка, но проявляются по-разному.

Для нервного кретинизма характерны следующие симптомы:

• Нарушение слуха и проблемы с работой речевого аппарата. При запущенной форме заболевания такие симптомы могут перерасти в абсолютную глухоту и немоту.
• Снижение интеллекта, задержка умственного развития.
• Движения часто сопровождаются судорогами, беспорядочными движениями.
• Нарушение психического состояния.
• Постоянная апатия, вялость и сонливость пациента.

Микседермальная форма проявляется такими признаками:

• Задержка физического развития. Для людей с такой формой кретинизма характерен низкий рост, непропорциональность телосложения и специфические черты лица.
• В глазах больного отражается легкое недоумение, его рот всегда открыт, а язык увеличен.
• Выпячивание живота, заниженное расположение пупка.
• Походка человека с кретинизмом неуклюжая.
• Внутренние органы уменьшены в размерах.

Диагностика болезни

В большинстве случае диагностика кретинизма не составляет особой сложности, так как все симптомы весьма специфичны и ярко выражены. При первичном осмотре пациента и оценке его состояния врач уже может поставить диагноз, но для уточнения его формы и выявления сопутствующих нарушений дополнительно назначается ряд лабораторных анализов (кровь, моча и др.) и дополнительные исследования.

Крайне важно установить уровень гормонов в организме, чтобы определить какие есть нарушения в работе щитовидной железы. Дополнительно проводится ультразвуковое исследование щитовидки, МРТ головного мозга и рентгенография костей.

Кретинизм – это сложное заболевание, которое сопровождается рядом симптомов, поэтому дополнительно требуется консультация эндокринолога, психиатра, невролога, офтальмолога и других узкопрофильных специалистов. Только после проведения полного обследования пациента врач может поставить диагноз и назначить оптимальное лечение.

Лечение заболевания

Кретинизм – это хроническое заболевание, которое не подлежит полному излечению. Дети с таким диагнозом становятся инвалидами. Но для поддержания нормального состояния и жизнедеятельности больного назначается консервативное лечение, которое включает:

• Прием гормонов щитовидной железы или препаратов, стимулирующих их выработку.
• Употребление продуктов, богатых йодом, чтобы нормализовать работу щитовидки.
• Лечение сопутствующих заболеваний.
• Употребление препаратов с высоким содержанием йода.

Профилактика кретинизма

Гарантированно избежать кретинизма невозможно, так как до конца не изучена этиология происхождения недуга. Но к основным превентивным мерам врачи относят:

• Избегание браков между кровными родственниками.
• Особое внимание к здоровью во время беременности. Крайне важно отказаться от вредных пристрастий, обогатить свой рацион полезными продуктами, а также следить за уровнем гормонов и функционированием организмом.
• Прием во время беременности препаратов на основе йода. Такая профилактика допустима только с разрешения врача, поскольку в ином случае высок риск развития побочного эффекта.
• Своевременное обращение к специалистам, если замечена задержка в развитии или нестандартное поведение малыша.

Кретинизм – хроническое заболевание, возникающее на фоне изменения работы щитовидной железы и недостатков гормонов, сопровождающееся нарушением физического и умственного развития, психическими и неврологическими проявлениями. Болезнь не поддается лечению, но можно облегчить состояние больного. Для того чтобы избежать недуга важно соблюдать простые превентивные меры и с особым вниманием относится к своему здоровью во время беременности.

Источник: https://24doctor.info/disease/kretinizm/

Кретинизм — признаки, симптомы, диагностика и лечение

Заболевание щитовидной железы, которое проявляется задержкой интеллекта, психического и физического развития, называется кретинизмом (от французского слова crétin – кретин, слабоумный). Патология преимущественно врожденная, но может возникать и в течение жизни. Слабоумие диагностируется редко, в 1 случае из 4000. Чаще встречается у женщин.

Cretinisme – это эндокринная патология, одна из форм гипотериоза (снижение функции щитовидной железы). Развитие и рост организма человека стимулируют тиреоидные гормоны. Если в предродовом (пренатальном) или послеродовом периоде наблюдается их нехватка, то это становится причиной отклонений и физического, и психического развития.

В основе этих гипотиреоидных состояний лежит нехватка селена и йода в пище и воде.

Чаще диагностируется врожденная форма кретинизма у младенцев. В зрелом возрасте слабоумие развивается из-за невылеченного гипотиреоза или по другим причинам. У взрослых возникает кретинизм приобретенной формы.

Щитовидная железа производит тироксин и трийодтиронин. Эти два тиреоидных гормона отличаются количеством атомов йода (тироксин содержит 4, трийодтиронин – 3). Их функции в организме человека:

• стимуляция психической и двигательной активности;
• повышение температуры тела, артериального давления, частоты пульса;
• усиление липолиза (распада жировых отложений);
• стимуляция потребности тканей в кислороде;
• активация метаболизма;
• увеличение концентрации и утилизации глюкозы в крови;
• активация процессов развития, роста организма и дифференцирования тканей.

Вследствие дефицита тиреоидных гормонов, могут наблюдаться патологические процессы во многих системах и органах. Среди них:

• увеличение веса;
• гипотония;
• брадикардия;
• депрессия;
• алопеция (выпадение волос);
• увеличение печени;
• снижение либидо;
• ухудшение памяти;
• быстрая утомляемость;
• бледность кожных покровов.

Врачи отмечают две разновидности кретинизма:

• Спорадический. Развивается еще в утробе матери. Часто является наследственной болезнью. Географическая местность проживания не влияет на возникновение болезни. У взрослых спорадический кретинизм может развиваться вследствие поражения гипофиза или гипоталамуса.
• Эндемический. Психические и физические патологии развиваются у людей, проживающих в горных районах с недостатком йода. Эндемический кретинизм нередко сочетается с глухонемотой и зобом. Высока степень вероятности его возникновения по причине генетической предрасположенности.

Неумение ориентироваться в малознакомом месте часто называют пространственным слабоумием или топографическим кретинизмом. Это состояние не является болезнью, а лишь психологической особенностью личности.

Пространственный кретинизм может передаваться по наследству, но чаще является следствием рассеянности, плохой памяти или лени человека.

Болезнь развивается постепенно. Характерная клиническая картина заболевания:

• нарушение развития тела: карликовость, короткие конечности, большой череп;
• изменение строения лица: одутловатость, грубые черты, широко посаженные глаза, плоский нос, отрытый рот с высунутым языком;
• малые размеры внутренних органов;
• замедленный рост волос;
• недоразвитость половых органов;
• нарушение слуха и речи;
• после 20 лет на лице возникают глубокие морщины, становится дряблой кожа;
• нарушение интеллекта варьирует от легкой дебильности до тяжелой идиопатии.

Врожденная микседема

Кретинизм у детей развивается с рождения. У малышей, находящихся на грудном вскармливании, признаки слабоумия проявляются слабо, поскольку они получают необходимые гормоны с материнским молоком. Признаки врожденной микседемы у детей разного возраста:

• С 0 до 3 месяцев. Масса ребенка более 4 кг, постоянная сонливость, низкая активность. Затрудненное носовое дыхание, во время кормления может возникнуть его остановка. Температура тела опускается ниже 35°С.
• От 3 месяцев до года. Ребенок медленно набирает вес, происходит замедление роста из-за неправильного формирования скелета. Тело развивается непропорционально (длинное тело, короткие конечности). У ребенка развивается пупочная грыжа, присутствует постоянное вздутие живота, позднее прорезывание зубов. Ребенок необщительный. Сначала наблюдается задержка в умственном развитии, которая впоследствии перерастает в идиотию (отсталость).

Симптомы кретинизма у взрослых

Заключительная стадия микседемы во взрослом возрасте проявляется необычным видом. У пациента с диагнозом «кретинизм» присутствуют следующие признаки:

• маленький рост;
• безразличное выражение лица;
• торчащие уши;
• обильное слюноотделение;
• недостаточное оволосение;
• ослабление мышечной системы;
• нарушение психики разной степени;
• непропорциональное телосложение;
• лицо с широкими скулами, плоской переносицей, большими губами, узкими глазами.

Причины эндокринной патологии

Развитие слабоумия напрямую связано со снижением функции щитовидной железы. Среди причин кретинизма отмечают:

• Наследственное поражение эндокринной системы.
• Неправильное развитие щитовидки у эмбриона.
• Брак между родственниками по крови.
• Лечение беременной тиреостатическими средствами или радиоактивным йодом.
• Дефицит гормона у женщины на 3 триместре беременности и/или у ребенка после рождения, когда развивается головной мозг.

Почему снижается функция щитовидной железы

Гипотиреоз возникает по нескольким причинам:

• аутоиммунный тиреоидит (повреждение паренхимы щитовидки со стороны иммунной системы);
• ятрогенный гипотериоз (поражение железы после медицинского вмешательства — удаления);
• острый дефицит йода;
• гипоплазия (недоразвитие) щитовидной железы;
• некорректное применение тиреостатиков;
• травмирование или воспаление гипоталамуса.

Диагностика

Лечением слабоумия занимается эндокринолог. Прогноз заболевания зависит от времени выявления патологии. Болезнь кретинизм можно опознать сразу после рождения ребенка по характерным признакам внешности.

Для уточнения диагноза у новорожденного производится забор крови на исследование уровня тиреотропного и других гормонов щитовидной железы.

Дополнительные анализы:

• общее исследование крови;
• УЗИ щитовидной железы;
• рентген черепа для дифференциации аденомы гипофиза;
• анализ на антитиреоидные антитела для исключения аутоиммунного воспаления щитовидки.

Скрининг новорожденных

В России доношенным детям проводится скрининг на 4 сутки после рождения, недоношенным – на 7. Анализ крови определяет количество тиреотропного гормона и является ключевым фактором при постановке диагноза. Малыши с низким уровнем гормона, у которых начато лечение до 21 дня жизни, от здоровых сверстников не отличаются.

Лечение кретинизма

Любая форма слабоумия требует приема гормональных средств. Продолжительность лечения и дозировка препаратов зависит от возраста больного, его массы тела и тяжести патологического процесса. Для лечения кретинизма назначают лекарства нескольких фармакологических групп:

• Гормоны (Трийодтиронин, L-тироксин). Лекарства восполняют гормональную недостаточность. Лечение начинают с минимальных доз с постепенным увеличением с контролем анализов крови.
• Ноотропы (Церебролизин, Пирацетам). Лекарства улучшают кровообращение в головном мозге, способствуют улучшению интеллектуальной деятельности, памяти.

• Витамины. Инъекции препаратов B12 и A позволяют улучшить состояние внутренних органов, кожных покровов, уменьшить когнитивные (умственные) нарушения.
• Препараты йода (Йодомарин, Йодбаланс). Назначают для нормализации функционирования щитовидной железы.

Прогноз и профилактика

Если лечение новорожденного начато на первом месяце жизни, то можно остановить развитие слабоумия. Пациенты с тяжелой формой заболевания очень редко доживают до старости, в основном живут около 10-20 лет. При правильной и своевременной терапии прогноз благоприятен для всех форм cretinisme, кроме двух случаев:

• гипотериоз, вызванный онкологией;
• снижена чувствительность клеток к гормонам щитовидки.

Профилактика

Мероприятия по предупреждению развития гипотериоза бывают массовые и индивидуальные. К первым относят широкую продажу йодированной соли для населения. Индивидуальная профилактика предусматривает:

• полноценное питание женщины во время беременности;
• периодическую проверку щитовидной железы у эндокринолога;
• генетическое обследование пары на стадии планирования зачатия;
• нормализацию психического состояния.

Видео

Источник: https://vrachmedik.ru/3724-kretinizm.html

Кретинизм у детей и взрослых: как избежать опасного заболевания?

Кретинизм является серьезным эндокринным заболеванием, которое возникает в результате нарушения работы щитовидной железы и ведет к задержке физического, умственного и психического развития человека.

Заболевание часто проявляется в раннем возрасте вследствие генетических нарушений, неправильного развития щитовидной железы у эмбриона, дефицита определенных веществ и по некоторым другим причинам, о которых пойдет речь далее.

Причины заболевания

Все причины кретинизма в какой-то мере связаны с недостатком гормонов щитовидной железы. К таковым следует отнести:

• неправильное развитие щитовидной железы у эмбриона: аномальное расположение железы, недоразвитие или ее полное отсутствие у плода;
• применение беременной женщиной препаратов на основе радиоактивного йода;
• дефицит йода в организме будущей матери;
• генетические причины, вызывающие нарушения функций щитовидной железы;
• последствия эндемического зоба, который был перенесен в период беременности;
• кроме всего прочего, причиной заболевания может стать и брак между близкими родственниками.

Кретинизм может быть врожденным заболеванием или же развиться в процессе роста ребенка. Соответствующие меры по лечению болезни необходимо предпринимать сразу же после установления точного диагноза, так гораздо больше шансов преодолеть дефекты развития мозга и избежать необратимых нарушений физического и психического развития человека.

Кретинизм: симптомы

Для данного заболевания характерны следующие симптомы:

1. Заметное отставание ребенка в развитии, как в умственном, так и физическом плане.
2. Определенные костные изменения (деформация или недоразвитость черепа, карликовость, изменения лобных и теменных костей).
3. Сонливость, апатия.
4. Резкое снижение артериального давления.
5. Нарушения психики ребенка.
6. Утолщение кожи.
7. Нарушение иммунной системы, функций кожи, почек, печени, желудка.
8. Неправильное развитие нервных волокон.

На видео рассказано о том, как дефицит йода может привести к кретинизму у ребёнка:

Достаточно часто у больных наблюдаются и дополнительные признаки кретинизма, например, запоры, вздутие живота и другие проблемы желудочно-кишечного тракта, нарушение координации, неработоспособность половых желез и др.

Если говорить о внешнем виде человека, страдающего кретинизмом, то ему характерны тусклый взгляд, одутловатое лицо, слишком большой язык. Телосложение человека построено непропорционально, при этом все конечности слишком короткие, а стопы, наоборот, широкие. Половые органы человека обычно недоразвиты, а половые признаки могут и вовсе отсутствовать.

Диагностика

Диагностика кретинизма

Чтобы своевременно выявить кретинизм, необходимо провести ряд исследований и сдать некоторые анализы. Обязательно сдать общий анализ крови, провести рентгенографическое исследование скелета, ультразвуковое исследование щитовидной железы, а также электрокардиографию (специальный метод медицинского исследования сердечной мышцы).

Основным лечащим врачом становится эндокринолог. Кроме него, требуется осмотр такими врачами, как психиатр, невропатолог, терапевт и ортопед.

Лечение кретинизма

Лекарства при данном заболевании придется принимать на протяжении всей жизни. Лечение следует начинать с того момента, когда поставлен точный диагноз.

Изначально больному назначают гормоны щитовидной железы, предназначенные для восстановления нарушенных функций. Лекарство назначается в индивидуальном порядке, в зависимости от развития заболевания, возраста больного, степени тяжести болезни и т. д.

Здесь важно избежать крайностей, связанных со снижением или повышением дозировки. В первом случае могут быть последствия в виде серьезных нарушений физического и умственного развития ребенка. В случае превышения дозировки появляется чувство беспокойства, учащается сердцебиение, больной страдает от бессонницы.

Кретинизм у новорожденных

Кретинизм у деток

Как правило, кретинизм бывает двух основных видов – врожденным и приобретенным. Первые заметные симптомы могут проявиться уже сразу после рождения младенца, однако, чаще всего заболевание становится очевидным лишь по достижению ребенком 5-6-летнего возраста.

Иногда бывает сложно диагностировать врожденный кретинизм, ведь для этого нужно проводить специальное обследование с применением высокоточного оборудования.

Признаками этого заболевания могут стать:

• чрезмерная сонливость новорожденного;
• вялое сосание груди матери;
• частые запоры младенца;
• продолжительно время не зарастают роднички на черепе;
• животик малыша заметно увеличивается в размерах.

Кретинизм у детей – серьезное заболевание, которое приводит к задержке речи, психическим и физическим отклонениям, поэтому и лечение необходимо начинать немедленно.

Развитие заболевания у взрослых людей

Последняя стадия болезни детей приводит к кретинизму у взрослых. Такое заболевание носит научное название микседема. Взрослые люди, страдающие микседемой, достаточно медлительны, недружелюбны, безынициативны, страдают суицидальными наклонностями, легко впадают в ярость, но так же быстро успокаиваются.

Кретинизм у взрослых полностью не излечивается. Таким людям свойственна быстрая утомляемость, сужение круга интересов, а в некоторых случаях деятельность больных и вовсе ограничена элементарными потребностями.

Профилактика заболевания

Так как кретинизм связан с нарушениями функции щитовидной железы, необходимо сделать все возможное, чтобы восполнить недостаток йода в организме женщины, особенно это касается периода беременности. На протяжении всего срока беременности ей необходимо употреблять в пищу йодированную соль.

При наличии какого-либо заболевания щитовидной железы женщине следует обратиться за консультацией к профессиональному эндокринологу. После назначения врачом соответствующего лечения нужно также находиться под тщательным наблюдением специалиста и сообщать ему обо всех изменениях в организме.

Источник: http://7psihozov.ru/idiotiya/kretinizm-u-detei-i-vzroslyh.html

Виды, причины, симптомы и диагностика кретинизма

Как часто, устав человеку объяснять какие-то очевидные вещи, мы обзываем его кретином! При этом важно понимать, что у этого понятия есть несколько значений: есть заболевание кретинизм, а есть кретинизм, оказывающийся, по сути, обозначением крайней степени тупости в какой-либо узкой сфере деятельности человека (типичным примером является топографический кретинизм).

Болезнь или нарушение?

При этой болезни у взрослых сразу бросается в глаза внешний вид человека, а вот детский кретинизм (гипотиреоз) проявляется в невозможности обучаться, в плохой речи либо даже в её отсутствии. Эти дети ленивы, очень апатичны. Сегодня установлена теснейшая взаимосвязь между дефицитом йода (основной причины гипотиреоза) и развитием уровня интеллекта. В местностях с нехваткой йода жителей, обладающих низким интеллектом, на 14% больше.

Без своевременного лечения симптоматика быстро нарастает. Поэтому кретины обычно живут не больше 40 лет.

Виды

Различают два вида этого заболевания: кретинизм эндемический, а также спорадический. Помимо этого, существуют другие виды, не считающиеся заболеванием: типографический, профессиональный, географический кретинизм…

• Спорадический кретинизм. Чаще всего такой кретинизм возникает как форма врождённого гипотиреоза, но иногда он развивается в процессе последующего роста ребёнка. Его причины обычно связывают с нарушениями развития эмбриона, вызывающими сбой работы эндокринной системы. Последней стадией гипотиреоза является микседема (или взрослый кретинизм). Также у взрослого может быть вторичная микседема, вызванная поражением гипоталамуса либо гипофиза. Есть явная связь между выраженностью физиологических дефектов и тяжестью изменений психики при спорадическом кретинизме. А вот при эндемическом кретинизме подобная связь не так выражена;
• Эндемический кретинизм. Это целый комплекс психофизических патологий, развивающихся у жителей местностей с малым количеством йода (обычно это гористые местности). Этот вид заболевания часто сопровождается зобом и глухонемотой, чаще всего развиваясь в начале жизни ребёнка. Но далеко не все больные, страдающие от эндемического зоба в таких местностях, имеют кретинизм. Иногда эндемия кретинизма возникает там, где нет выраженной нехватки йода. А последние исследования не исключают даже факт заражения этим заболеванием.

Если кретинизм как заболевание имеет две чётко выраженные формы, то кретинизм как особенность развития отдельных областей головного мозга отличается многообразием видов. Однако кретинизм как болезнь к таким нарушениям совсем не относится.

Один человек не может сопоставить географическую карту с реальным местом (т.н. топографический кретинизм), другой, невзирая на наличие институтского образования, никак не усвоит, какие же знаки препинания надо ставить (т.н. типографический кретинизм), а у третьего наблюдается профессиональный кретинизм… Наиболее известно такое явление, как пространственный или топографический кретинизм.

• Топографический кретинизм (либо же пространственное слабоумие). Не медицинский термин, а невозможность человека ориентироваться в незнакомой ему местности. К этому приводят функциональные особенности деятельности мозга, при которых некоторые люди испытывают сложности с ориентированием на местности. Это отнюдь не болезнь, а некая психологическая особенность, свойственная обычно женщинам. У мужчин, а также у левшей, обычно правое полушарие, отвечающее за восприятие пространства, развито намного лучше. Однако «переученные левши» тоже могут иметь плохую пространственную ориентировку, поскольку их полушария могут сбоить.

Хронический недосып усугубляет проявления топографического кретинизма вследствие нарушения кровоснабжения мозга, ухудшения зрительной памяти. Географическому кретинизму также способствуют лень, рассеянность. Такое нарушение может даже быть наследственным. Чтобы уменьшить его выраженность, надо усиливать зрительную память, а также пространственное мышление.

Причины

Основной причиной, по которой у человека возникает кретинизм, считается нехватка специфических гормонов щитовидной железы. Это нарушение эндокринной системы развивается под влиянием различных факторов:

• недоразвитие у эмбриона щитовидной железы, её неверное месторасположение либо отсутствие вообще;
• недостаток у беременной женщины специфических гормонов, либо нехватка их у младенца;
• терапия беременных женщин радиоактивным йодом;
• Расположение щитовидной железы
  дефицит селена, йода;
• аутоиммунный тиреоидит;
• нарушения работы гипофиза;
• генетические нарушения (реакция тиреотропного гормона);
• близкородственные браки;
• терапия литием и другими химическими элементами.

Иногда причиной этого заболевания становится йодистая недостаточность определённого района проживания. В таких случаях диагностируют эндемический кретинизм. Как бы то ни было, кретинизм имеет неизменные симптомы, вне зависимости от причин его возникновения.

Симптоматика

• Отставание или нарушение физического развития.  Замедленный рост или смена зубов, замедленный рост тела (т.н. карликовость). Непропорциональное, негармоничное телосложение (очень большая голова при коротких конечностях). Долгое незаращение родничков на черепе, деформация черепа с утолщением костей, резко выступающие скулы. Иногда бывает деформация суставов или костей конечностей, также возможен выраженный сколиоз;
• Лицо. Оно имеет грубые характерные черты, обусловленные отёчностью мягких тканей — «квадратный» нос с сильно запавшей спинкой, глазной гипертелоризм (широко расставленные глаза), открытый слюнявый рот с языком, вываленным наружу. Мимика очень бедная, а выражение лица равнодушное, тупое;
• Другие внешние признаки. Нарушения слуха и речи (вплоть до глухонемоты). Недоразвитие вторичных половых признаков. Кожа грубая, толстая, очень бледная, встречаются пигментные пятна, обычно наблюдаются отёки. Уже после двадцати лет кожа становится морщинистой и дряблой. Волосы на голове тёмные и редкие, ногти ломкие, а потливость снижена;
• Разные проявления кретинизма
  Клинические симптомы. Замедление процессов и рефлексов мышления, брадикардия, низкое артериальное давление. Внутренние органы значительно уменьшены в размерах. Неполадки в работе желудочно-кишечного тракта, микседема, иногда присутствуют симптомы ВСД. Нарушена функция половых желез. Наличие зоба случается, но оно не обязательно. Редко случаются микседематозные отёки (т.н. микседематозный кретинизм);
• Нарушения поведения, развития психики, интеллекта (до идиотии). Кретины вялы, медлительны, сонливы. По своему отношению к другим — обычно недоверчивы, недружелюбны. Они легко поддаются внушению, любят ласку, но эмоционально неустойчивы. Если впадают в сильный гнев, то могут быть даже опасны, но вспышки аффекта бывают редко, они быстро истощаются;

Кретинизм повышает склонность к суицидам и депрессивным состояниям, помимо этого высок риск развития психозов и шизофрении. При взрослении отмечаются признаки быстрого раннего старения всего организма. Больные часто страдают ожирением.

У больных крайне высокая потребность в тепле, поэтому они много времени проводят в кровати. Есть случаи злоупотребления наркотиками и алкогольными напитками. Кругозор таких людей очень узок, чаще всего он сводится к элементарным потребностям.

Диагностирование

В младенческом возрасте диагноз поставить сложно. Врождённую нехватку гормонов щитовидной железы может выявить лишь специфическое обследование, которое проводят на первой неделе после рождения.

Подтверждением наличия этого заболевания оказывается высокий уровень гормонов гипофиза в крови у младенца.

Диагностика этого заболевания у детей постарше основывается на различных клинических, лабораторных и рентгенологических анализах.

Для такого ребёнка характерно тупое «лунообразное лицо». Часто встречается косоглазие. Бывает полная потеря либо выраженные нарушения слуха и обоняния. Ребёнок сильно отстаёт от своих сверстников по развитию интеллекта, почти не растёт, говорить первые слова начинает трудно, очень поздно.

В тяжёлых случаях ребёнок издаёт лишь нечленораздельные звуки.

Если кретинизм проявился у ребёнка старше 3-4 лет, то тяжёлых отклонений в психике не возникнет, но уровень интеллекта будет снижен, а способность к обучению значительно ослаблена. При диагностике надо чётко дифференцировать это заболевание от Гаргоилизма (болезни Пфаундлера — Гурлер), синдрома Дауна, некоторых других заболеваний.

Сегодня кретинизм встречается нечасто, поскольку в роддомах уже на первой неделе жизни всем детям проводят клинический анализ крови на наличие тиреоидных гормонов. Подобная диагностика гипотиреоза способствует своевременной терапии, что позволяет каждому ребёнку развиваться адекватно.

Источник: https://ODepressii.ru/narusheniya/intellekta/kretinizm.html

Заболевание кретинизм: симптомы, шансы на нормальную жизнь

При выраженном дефиците йода и тиреоидных гормонов у ребенка может отсутствовать щитовидная железа, либо она уменьшается в размерах и становится функционально неполноценной.

В тяжелых случаях новорожденный уже рождается с необратимой умственной отсталостью. Но такие случаи с улучшением диагностики стали встречаться реже.

У взрослых кретинизм развивается при тяжелом, нелеченном гипотиреозе.

В зависимости от причин появления все случаи кретинизма подразделяют на:

• Спорадический. Связан с мутациями хромосомного аппарата, облучением, аутоиммунными патологиями, интоксикацией, курением беременной женщины (в том числе и пассивным). Чаще всего его причина остается невыясненной.
• Эндемический. Возникает из-за того, что в месте проживания будущей матери имеется недостаток йода в воде и пище; у населения обнаруживают эндемический зоб; кретинизм можно предупредить устранением йодного дефицита.

Эндемический зоб у подростка

Симптомы умственных отклонений в зависимости от возраста:

• У новорожденных: низкая двигательная активность ребенка, постоянная сонливость, вялость, слабый плач, замедленная реакция на раздражители, одутловатое лицо с выступающим языком (не помещается во рту), холодная кожа с желтоватым оттенком, отеки половых органов, конечностей, недостаточный рост, слабый аппетит, вздутие живота, пупочная грыжа. В дальнейшем отмечается позднее закрытие родничка, слабая реакция на звук и т.д. При нервном варианте кретинизма нарушается слух и речь вплоть до полной немоты, интеллект падает до идиотии, отмечается спастичность мышц, некоординированные движения
• В раннем детском возрасте:
  Кретинизм у взрослого
  маленький рост, короткие руки и ноги, широкое лицо, не выражающее эмоции, уплощенный нос, приоткрытый рот, большой язык, укороченная шея, бывает зоб, походка шаткая, неуклюжая, движения медленные, неловкие. Ребенок замкнутый, эмоционально неустойчив, конфликтен, зачастую злобен, неконтактен.
• У школьников: замедленное восприятие информации (слабо понимают речь, лучше обучаются по картинкам), неустойчивое внимание, частая отвлекаемость, при переутомлении проявляется избыточная активность, память отрывочная, речь невнятная, скудный запас слов, с письмом и чтением возникают трудности.
• У взрослых: симптоматика менее выраженная, даже при выраженном гипотиреозе слабоумие не развивается, но пациенты отмечают быструю утомляемость при умственной работе, постоянную сонливость, нарушения памяти, рассеянность, трудность долго сосредотачиваться на одном действии. Нередко возникает депрессия, замедленность речи, мыслительных процессов. Состояние ухудшается у пожилых пациентов с замедлением мозгового кровообращения.

Диагностика пациента: сбор анамнеза, рентгенография черепа, конечностей, УЗИ щитовидной железы, биопсия, КТ и МРТ головного мозга, исследование гормон ТТГ и Т4. Детям дошкольного и школьного возраста показана консультация психиатра. Врач проводит исследование интеллектуальной сферы при помощи специальных тестов по методике Векслера.

Лечение кретинизма. Если не начать терапию врожденного недостатка гормонов щитовидной железы с рождения, то через полгода исправить отклонения будет уже невозможно. С первых дней жизни ребенку назначается заместительная терапия левотироксином.

При необходимости его смешивают с грудным молоком. Дополнительно показаны препараты, улучшающие работу головного мозга – Энцефабол, Пантогам, витамины. Не менее 3-4 раз в неделю в рационе кормящей мамы должны быть морепродукты, морская рыба.

Важно обеспечить поступление нежирного белка из мясных и молочных продуктов, свежих овощей и фруктов.

Если правильно подобрана доза гормонов, ребенок получает все необходимые витамины и микроэлементы при ГВ, с продуктами, то можно добиться физиологической нормы. Но такие дети все равно отстают в дальнейшем от сверстников в интеллектуальных способностях.

Читайте подробнее в нашей статье о заболевании кретинизм, его проявлениях и лечении.

Причины кретинизма у взрослых и детей

Щитовидная железа признана ведущим органом в формировании структур мозга в периоде внутриутробного развития. Она также сохраняет свою роль и после рождения ребенка, поддерживая способность к познаванию, обучению, запоминанию и анализу информации, приобретению навыков.

Это связано с тем, что тиреоидные гормоны обеспечивают образование нейронов головного мозга, в том числе и коркового слоя, отвечающего за интеллект.

В первом триместре беременности формирование важных участков мозга сопровождается также закладкой слуховых и двигательных центров. Все эти процессы зависят от работы щитовидной железы матери.

Неблагоприятное влияние на нее могут оказывать:

• недостаток йода, селена в пище и воде, неполноценное питание (основная причина);
• вирусные инфекции;
• курение;
• аутоиммунные заболевания;
• применение медикаментов, особенно подавляющих активность щитовидной железы (тиреостатики);
• радиоактивное облучение;
• генетические отклонения (чаще бывают при родственных браках).

При выраженном дефиците йода и тиреоидных гормонов у ребенка может отсутствовать щитовидная железа, либо она уменьшается в размерах и становится функционально неполноценной. В тяжелых случаях новорожденный уже рождается с необратимой умственной отсталостью. Но такие случаи с улучшением диагностики стали встречаться реже.

В большинстве случаев отклонения в интеллекте проявляются в период школьного обучения. Они могут возникать даже у пациентов, у которых своевременно начатая йодная профилактика предотвратила врожденное слабоумие. У взрослых кретинизм развивается при тяжелом, нелеченном гипотиреозе.

Рекомендуем прочитать статью о гипотиреозе у детей. Из нее вы узнаете о причинах появления гипотиреоза у детей, классификации, симптомах, а также о диагностике состояния и лечении гипотиреоза.

А здесь подробнее о диете при гипотиреозе.

Виды врожденного кретинизма

В зависимости от причин появления все случаи кретинизма подразделяют на спорадические и эндемические.

Спорадический

Возникает в том случае, если у близких родственников не было подобных заболеваний (отсутствует генетическая предрасположенность), а в местности проживания матери не отмечается йодного дефицита.

Связан с мутациями хромосомного аппарата, облучением, аутоиммунными патологиями, интоксикацией, курением беременной женщины (в том числе и пассивным). Чаще всего его причина остается невыясненной.

Эндемический

Характеризуется такими отличительными особенностями:

• в месте проживания будущей матери имеется недостаток йода в воде и пище;
• у населения обнаруживают эндемический зоб;
• кретинизм можно предупредить устранением йодного дефицита.

К местностям, где обнаружено недостаточное содержание йода, можно отнести практически все территории России, Украины, кроме близких к морю. При отсутствии обследования и йодной профилактики каждый 10 ребенок рождается с интеллектуальными нарушениями.

Симптомы болезни

В зависимости от возраста отклонении умственного развития проявляются по-разному.

У новорожденных

Внешними признаками, которые дают основание подозревать кретинизм являются:

• низкая двигательная активность ребенка;
• постоянная сонливость, вялость;
• слабый плач;
• замедленная реакция на раздражители (например, ребенок не плачет из-за мокрых пеленок);
• одутловатое лицо с выступающим языком (не помещается во рту);
• холодная кожа с желтоватым оттенком, отеки половых органов, конечностей;
• недостаточный рост;
• слабый аппетит, вздутие живота;
• пупочная грыжа.

В дальнейшем отмечается позднее закрытие родничка, слабая реакция на звук, свет, нарушение носового дыхания из-за отечности слизистой носа, грубый плач, замедление прорезывания зубов, задержка появления двигательных навыков. При нервном варианте кретинизма нарушается слух и речевые способности вплоть до полной немоты, интеллект падает до идиотии, отмечается спастичность мышц, некоординированные движения

В раннем детском возрасте

Внешний вид детей с кретинизмом достаточно типичен:

• маленький рост;
• короткие руки и ноги;
• широкое лицо, не выражающее эмоции;
• уплощенный нос;
• приоткрытый рот, большой язык;
• укороченная шея, бывает зоб (увеличенная щитовидная железа);
• походка шаткая, неуклюжая;
• движения медленные, неловкие.

При кретинизме всегда нарушается умственное и физическое развитие

Личностные характеристики у ребенка с нарушением умственных способностей могут проявляться в замкнутости, эмоциональной неустойчивости, быстрой смены настроения, конфликтности. Многие дети становятся злобными, агрессивными, тревожными, с трудом адаптируются к коллективу.

У школьников

Чаще всего слабый недостаток поступления йода плоду проявляется в период, когда ребенок приступает к обучению. Признаками нарушений интеллектуального развития являются:

• замедленное восприятие информации (слабо понимают речь, лучше обучаются по картинкам);
• неустойчивое внимание, частая отвлекаемость;
• при переутомлении проявляется избыточная активность;
• память отрывочная, трудно воспроизвести то, что видели или слышали;
• ребенку трудно сравнивать предметы, находить общее и отличия, сделать вывод;
• речь невнятная, многие звуки не произносят, не различают на слух похожие звуки;
• скудный запас слов, которыми пользуются;
• с письмом и чтением возникают трудности.

Кретинизм

У взрослых

Симптоматика после окончания формирования головного мозга менее выраженная. Даже при выраженном гипотиреозе слабоумие не развивается. Но пациенты отмечают:

• быструю утомляемость при умственной работе;
• постоянную сонливость;
• нарушения памяти;
• рассеянность;
• трудность долго сосредотачиваться на одном действии.

Гипотиреоз у женщины до и после лечения

Нередко возникает депрессия, замедленность речи, мыслительных процессов. Состояние ухудшается у пожилых пациентов с замедлением мозгового кровообращения. Из-за нарушений липидного обмена атеросклеротические изменения артерий возникают раньше и протекают в более тяжелой форме. Поэтому у пациентов с гипотиреозом чаще диагностирует энцефалопатии сосудистого происхождения.

Диагностика пациента

При постановке диагноза учитывают:

• наследственную предрасположенность;
• болезни матери в период беременности;
• нарушения питания, проживание в эндемичном районе с йодным дефицитом;
• внешние признаки;
• замедление пульса, низкое давление крови, холодная кожа;
• сниженные сухожильные рефлексы;
• отставание в росте и развитии.

Гипотиреоз на 7 месяце беременности

Пациентам проводятся инструментальное и лабораторное обследование:

• рентгенография черепа, конечностей – нарушение окостенения, несимметричность формирования костей, недоразвитие основания черепа, утолщение теменных костей;
• УЗИ щитовидной железы – недоразвитие органа, его отсутствие, смещение в корень языка, ткани шеи, узел или диффузный зоб, кисты, кальцификаты;
• биопсия – мелкие фолликулы, множество волокон соединительной ткани;
• КТ и МРТ головного мозга для исключения поражения гипофиза и гипоталамуса;
• исследование ТТГ и Т4 (рекомендуются уже при рождении ребенка) – повышен тиреотропин и снижен тироксин.

МРТ головного мозга

Детям дошкольного и школьного возраста показана консультация психиатра. Врач проводит исследование интеллектуальной сферы при помощи специальных тестов по методике Векслера. Выясняет способность пациента ориентироваться в бытовых ситуациях, объем словарного запаса, способность удерживать внимание, пространственное и образное мышление.

Лечение кретинизма

Если не начать терапию врожденного недостатка гормонов щитовидной железы с рождения, то через полгода исправить отклонения в развитии будет уже невозможно. Поэтому уже с первых дней жизни ребенку назначается заместительная терапия левотироксином. Его доза подбирается по результатам исследования крови.

При необходимости его смешивают с грудным молоком. Дополнительно показаны препараты, улучшающие работу головного мозга – Энцефабол, Пантогам, витамины. Дети с гипотиреозом обязательно должны быть на учете у эндокринолога, регулярно проходить обследование для коррекции дозы гормонов.

Если правильно подобрана доза гормонов и ребенок получает все необходимые витамины и микроэлементы с грудным молоком, а затем и с продуктами, то можно добиться физиологической нормы темпов развития нервной системы. Но такие дети все равно отстают в дальнейшем от сверстников в интеллектуальных способностях.

Профилактика

Так как доказано, что недостаточное количество тиреоидных гормонов матери в первом триместре нарушает формирование головного мозга ребенка, то важно нормализовать работу щитовидной железы. Причем это нужно сделать еще на этапе планирования беременности.

Важно учитывать, что практически все россияне и украинцы испытывают разной степени выраженности йодных дефицит, а в период беременности и кормления ребенка он возрастает.

Поэтому необходимо в обязательном порядке пройти обследование – на первом этапе достаточно сдать анализ на выделение йода с мочой. При обнаружении отклонений следует посетить эндокринолога.

Без его рекомендаций не принимают медикаменты, но обеспечить поступление физиологический нормы йода возможно при полноценном питании, использовании йодированной соли и витаминных комплексов с йодом – Витрум, Мультитабс, Дуовит для женщин, Перфектил.

Рекомендуем прочитать статью о строении щитовидной железы. Из нее вы узнаете об особенностях строения органа, строении фолликула и функциях щитовидной железы, а также об отличиях строения щитовидной железы у детей.

А здесь подробнее об узловом зобе щитовидной железы.

Кретинизм возникает у ребенка при недостатке тиреоидных гормонов в первые месяцы внутриутробного развития. Его основная причина – йодный дефицит. Чем он тяжелее, тем более необратимыми являются последствия, и ребенок уже рождается с умственной отсталостью.

Легкие формы проявляются у детей школьного возраста. У взрослых отклонения вызваны обычно приобретенным гипотиреозом. Для диагностики учитывают типичные внешние данные, результаты обследования щитовидной железы и психологические тесты. Для лечения важно применять левотироксин с первых дней жизни. 

Источник: https://endokrinolog.online/kretinizm-simptomy/