Что это такое синдром веста: причины, симптомы и лечение

Синдром Веста (СВ) — младенческая эпилепсия или инфантильные спазмы. Это редкая и тяжелая патология, которая возникает у детей до 4 лет, но чаще проявляется в первый год жизни. Патология встречается нечасто, всего 1 случай на 3200 новорожденных. Болеют больше мальчики (60%).

Свое название этот синдром получил по имени английского врача Веста, который описал данные судороги и симптомы у своего сына в 1841 г., а в 1964 г. синдрому присвоили его имя. Симптомы появляются в 4-6 месяцев.

Характерно, что при судорогах корпус наклонен кпереди, голова согнута вперед, лежит на груди, как будто в восточном приветствии. Спазмы могут захватывать отдельные мышцы шеи, головы, или распространяться на все тело — генерализованные приступы.

Сейчас существуют эффективные препараты для лечения таких судорог, но фактом остается то, что часто больной отстает в психомоторном развитии.

Синдром Веста включает в себя триаду признаков: инфантильные спазмы, задержка психомоторного развития, гипсаритмия на ЭЭГ.

Наличие СВ в 85% случаев сопровождается и другими поражениями мозга: пороки развития ГМ (30%), туберозный склероз (12-16%), ишемическая энцефалопатия (до 15%), наследственные дефекты обмена (6-10%), хромосомные аномалии (4%), внутриутробные инфекции, опухоли и др.

(25-33%). Такое проявление синдрома Веста считается симптоматическим, оно наиболее частое и сопутствует основному (другому) заболеванию головного мозга.

Причины заболевания

Главной причиной развития синдрома считается гипоксия мозга ребенка в процессе сложных родов или беременности матери. Также придается значение следующим факторам:

• органическому повреждению мозга во внутриутробном периоде;
• асфиксии плода;
• кровоизлияниям мозга у недоношенного малыша;
• провоцирующими могут быть ДЦП, гидро- и микроцефалия, синдром Штурге-Вебера, трисомия по 21 хромосоме, туберкулезный склероз, фенилкетонурия, менингиты, дефицит биотинидазы.

Когда этиология болезни остается невыясненной, такую форму СВ называют криптогенной или идиопатической. В прогнозе она всегда лучше.

[youtube]CL96vAEoDDY[/youtube]

Симптоматические проявления

Все больные объединены в 3 группы риска:

1. Есть клинические проявления, но изменений на ЭЭГ нет или же есть изменения на ЭЭГ, а клинические проявления отсутствуют. Таким больным лечение не проводят, а только наблюдают в динамике и ежегодно обследуют.
2. Имеется умеренная клиника паттерн-изменения на ЭЭГ. Этих детей обследуют каждые полгода, и они получают постоянное лечение.
3. Имеющиеся симптомы выражены значительно, ЭЭГ тоже изменено. У таких детей синдром Веста протекает обычно тяжело, прогноз неблагоприятный.

Первые несколько месяцев ребенок ничем не выделяется, развивается по возрасту. Затем на 4-6 месяце у него вдруг появляются приступы судорог, так называемые инфантильные спазмы. Они отличаются тем, что при них ребенок резко наклоняется вперед, а голова ложится на грудь — это салаамовы припадки.

Руки и ноги ребенка при этом могут разводиться в стороны. Приступ может длиться до минуты, перерыв несколько секунд, и повторный припадок. Приступы проходят сериями, до нескольких десятков в день, хотя сначала они бывают единичными, короткими и редкими. Поэтому диагностика всегда запаздывает.

При припадках ребенок громко вскрикивает, как при коликах, которые и диагностируются врачами. Припадки особо не поддаются лечению. Во время судорог малыш не теряет сознание, но ввиду их большой частоты и тяжести, ребенок изматывается и погружается в сон.

Возникают судороги чаще вечером или сразу после пробуждения, но постоянства в этом нет. Провокаторами судорог могут быть даже прикосновения к ребенку, громкие звуки.

По тому, какая группа мышц вовлекается в приступ, синдром Веста имеет 3 варианта:

1. Кивательный или сгибательный вариант (салаамовы судороги): участвуют мышцы шеи и рук, голова качается назад и вперед, руки согнуты впереди. Может сгибаться и все тело. Эти судороги молниеносные, ребенок может при этом упасть на колени, длятся они секунду. Реже эти приступы напоминают замедленную съемку, чем напоминают восточное приветствие (саалам). При серии приступов они склонны давать осложнения в виде эпилептического статуса, могут комбинироваться с большими приступами.
2. Разгибательные или распространенные — вовлечены все мышцы тела: руки и ноги раскинуты, голова склонена вперед на грудь.
3. Затылочные судороги: голова резко запрокидывается назад, это длится по 10 секунд с перерывом на 1 или несколько секунд.

Встречаются и смешанные сгибательно-разгибательные припадки. Возможно просто подергивание глазных яблок. Виды припадков не зависят от причины патологии, не определяют прогноз синдрома. В 40% случаев приступы односторонние. Перед приступом ребенок вскрикивает в испуге. После серии приступов наступает сон, ребенок становится вялым.

Припадок может проявляться как замирание на одном месте, без спазмов мышц. Иногда припадки ограничиваются короткими серийными кивками головы.

Отставание в психомоторном развитии выявляется нередко еще до приступов или же наряду с ними. Такие дети часто раздражительны и капризны. Если судороги повторяются часто, то они усугубляют ситуацию.

Характерно и то, что такие дети очень часто ведут себя как слепые, будто ничего не видят.

У ребенка наблюдается задержка психомоторного развития:

• не может сидеть;
• не стоит;
• не держит голову;
• отсутствие хватательного рефлекса;
• часто имеется ослабление мышечного тонуса на одной стороне тела и пр.

Если к этому добавляется нефиксирующийся взгляд, малыш не следит глазами за предметом. Это считается плохим признаком.

Гипсаритмия проявляется в хаотичных волнах разной длины из разных отделов мозга. Это говорит об аномальной активности головного мозга и судорожной готовности в любой момент.

Вне приступа на ЭЭГ непрерывная генерализованная высокоамплитудная медленная и гиперсинхронная активность. Правильно подобранная терапия значительно улучшает состояние ребенка.

В этой стадии частоту судорог можно контролировать приемом препаратов.

Диагностические мероприятия

Диагностика патологии проводится при участии специалистов: нейрохирурга, невролога, педиатра, эндоскописта и эндокринолога. Для установления диагноза назначают:

• ЭЭГ;
• КТ (определит диффузные или очаговые изменения мозга);
• МРТ головного мозга;
• церебральная ангиография;
• краниоскопия (только при необходимости).

Из нейрофизиологических обследований обязательно проводят ЭЭГ, которая выявляет наличие биологических кривых при отсутствии очага возбуждения. Газовая ЭЭГ определяет наличие расширенных желудочков головного мозга.

Возможные осложнения

Синдром Веста протекает всегда довольно тяжело, потому что при данной патологии речь идет об органических поражениях головного мозга. Терапия в любых случаях, даже при своей успешности, дает рецидивы. Практически всегда у больных имеются неврологические нарушения, эпилепсия и ее эквиваленты, экстрапирамидные расстройства. В 90% проявляется ЗПР.

Методы лечения

На сегодня существует 2 вида лечения данного заболевания: медикаментозный и хирургический. Основным считается медикаментозный метод: при правильном подборе препаратов он всегда дает хорошие результаты. Препараты принимают длительно (в течение года) до тех пор, пока не прекратятся припадки.

Основные применяемые препараты: стероидные гормоны, АПЭ, АКТГ, витамины. Стероидные препараты эффективны, но характерны привыканием, часто вызывают побочные эффекты. Их доза, кратность и длительность назначаются только врачом. Нельзя самостоятельно увеличивать и менять дозу, т.к. можно получить обратный эффект.

Наиболее часто назначаются Преднизолон, Дексаметазон, Супер Кортизол, Гидрокортизон.

С некоторых пор в лечении заболевания стали применять стволовые клетки. Этот метод очень перспективный ввиду положительной результативности. Сдерживающим моментом является его дороговизна. Стволовые клетки могут заменять и служить основой для любого вида ткани, в том числе и нервной.

Назначаются противосудорожные препараты: Клоназепам, Антелепсин, Эпилим, Конвулекс, Нитразепам, Депакин, Ламотриджин, Топирамат, Вальпроевая кислота, Зонегран, Фенобарбитал. На сегодня самыми эффективными из них являются Вальпроевая кислота и Нитразепам.

Кроме этого, большое признание получил Вигабатрин — противоэпилептическое средство, абсолютно безопасное для детей. При сравнении его действия и стероидов большую эффективность показали стероиды.

Но необходимо отметить, что стероиды хуже переносятся, чаще дают рецидивы.

Было давно замечено, что больным очень хорошо помогает гормон АКТГ, причина такого влияния и механизм действия на течение СВ до сих пор не выяснены.

Сочетанное назначение стероидов и АКТГ заметно улучшает состояние больных: у них полностью прекращаются судороги, исчезает гипсаритмия, нормализуется ЭЭГ. Необходим постоянный прием витаминов.

Большие дозы витамина В6 (Пиридоксина) улучшают обменные процессы в головном мозге, эффект от лечения проявляется уже через 2 недели.

Иногда применяют хирургическое лечение.

Нейрохирург рассекает имеющиеся спайки оболочек мозга, может удалить опухоль (например, при туберозном склерозе) или аневризмы сосудов — это называется резекцией патологического очага.

Вообще данный вид лечения у детей применяют крайне редко, потому что это связано с большим риском для жизни малыша. Чаще всего для выздоровления новорожденному хватает медикаментозного лечения.

Общие прогнозы

О прогнозах при СВ говорить всегда сложно. При идиопатическом синдроме процесс протекает гораздо мягче, судороги легче поддаются лечению, и ЗПР обычно выражена нерезко. 40% таких больных практически здоровы.

При других формах 20% больных малышей не доживают даже до 5 лет. Многие умирают до года: некоторые из-за аномалий мозга, которые всегда несовместимы с жизнью, другие погибают от осложнений при лечении.

Полное излечение встречается по некоторым данным только в 2% случаев — это статистика Гиббса. Треть больных лечится нормально с урежением припадков и улучшением самочувствия.

Эта сложность состояния определяется причиной синдрома, ведь речь идет об органических поражениях мозга.

[youtube]5cm7KpQ2Uas[/youtube]

Сами припадки из-за серийности могут способствовать повреждению вещества мозга, а это всегда чревато нарушением когнитивных функций, необучаемостью, девиацией поведения, психическими нарушениями в той или иной степени, даже развитием параличей. 60% болеющих переносят свою эпилепсию во взрослую жизнь.

Подводя итог, можно сказать, что при криптогенной форме синдрома Веста прогноз всегда благоприятный: структуры мозга здесь не нарушены. Приступы всегда однотипные, к ним легче подобрать лечение. Припадки симметричны, ЗПР не выражена.

Неблагоприятен прогноз при симптоматическом синдроме Веста: течение более тяжелое, изменения в веществе мозга достаточно выражены. Припадки разного типа, на препараты не реагируют.

Признаки отставания в развитии диагностируются раньше появления припадков.

Источник: https://w.today/zdorove-i-krasota/spina/sindrom-vesta

Синдром Веста у детей до года: возможно ли излечение, признаки и причины

• Психотерапевт высшей категории Олег Викторович
• 44865
• Дата обновления: Июнь 2019

Синдром Веста проявляется спастическими сокращениями отдельных групп мышц у маленьких детей.

Заболевание впервые проявляется в первые 12 месяцев жизни малыша, однако может дать о себе знать и в более позднем возрасте, до четырех лет.

Этот эпилептический синдром относят к младенческим невоспалительным заболевания головного мозга.

Что такое синдром Веста

Синдром Веста может являться следствием аномалий строения головного мозга: септальной дисплазии, гемимегалоэнцефалии

Синдром Веста также называется инфантильными спазмами, так как проявляется исключительно у маленьких детей. При синдроме Веста у детей обнаруживается патологический очаг в головном мозге, из-за чего болезнь относится к группе эпилептических энцефалопатий.

По статистике, эта патология диагностируется в 2% случаев зафиксированной эпилепсии в детском возрасте. У мальчиков болезнь встречается немного чаще, чем у девочек.

По МКБ-10 болезнь обозначается кодом G40.4 – другие виды эпилептических синдромов. В более чем 90% случаев болезнь впервые проявляется в первый год жизни, в среднем на 8 месяце жизни.

Очень редко нарушение может возникнуть в первые два месяца жизни, также зафиксированы случаи первичного проявления инфантильных спазмов у детей 2-3 лет.

С возрастом болезнь может полностью пройти (как правило, после 3-4 лет) либо перейти в другую форму эпилепсии.

Причины развития

Причины синдрома Веста разнообразны – от внутриутробной гипоксии до генетической предрасположенности. Как правило, это симптоматическое нарушение, возникающее на фоне перенесенных заболеваний или внутриутробного инфицирования. Среди причин выделяют:

• внутриутробную цитомегалию;
• постнатальный энцефалит;
• внутриутробную гипоксию плода;
• родовые внутричерепные травмы;
• асфиксию;
• аномалии строения мозга;
• генные мутации.

Асфиксия является самой распространенной причиной развития инфантильных спазмов у малышей первого года жизни. Генетическая предрасположенность во многом повышает риск развития синдрома Веста, но не предопределяет его. Тем не менее у детей с генетической предрасположенностью выше риски перехода синдрома Веста в генерализованную эпилепсию в старшем возрасте.

Несмотря на то что инфантильные спазмы считаются вторичным симптомом перечисленных выше заболеваний и состояний, достаточно часто выявить причину развития болезни не представляется возможным. В таких случаях в истории болезни может быть написано “идиопатический синдром”.

Иногда ребенок с рождения входит в группу риска развития синдрома Веста из-за родовых травм или асфиксии. В таких случаях симптомы инфантильных спазмов могут отсутствовать, но на ЭЭГ присутствуют характерные эпилептические очаги. Таких пациентов относят к первой группе риска.

Им необходимо регулярно проходить обследования, но лечение не назначается.

Симптомы заболевания

Основу симптоматики составляют серийные мышечные спазмы и нарушение психомоторного развития, интервал между следующими друг за другом спазмами длится не менее 1 минуты

Для симптоматического синдрома Веста характерны следующие признаки:

• серийные спазмы мышц, характерные для эпилепсии;
• нарушение психомоторного развития;
• характерные изменения на ЭЭГ.

Задержка психомоторного развития характеризуется нарушением восприятия, внимания и памяти. При этом присутствуют специфические психические симптомы, однако отставание умственного развития выражено в легкой форме либо вовсе отсутствует.

Задержка психомоторного развития является одним из первичных симптомов, который позволяет предположить наличие синдрома Веста у ребенка.

В то же время примерно в 30% случаев инфантильные спазмы появляются у здоровых детей, без видимых нарушений в развитии.

Признак синдрома Веста – это мышечные спазмы. Они кратковременны, симметричны. Приступ начинается внезапно и также внезапно проходит. Они происходят сериями, по несколько проявлений в течение определенного времени.

Причем между приступами проходит около 1-2 минут. Первый приступ серии спазмов самый легкий, последний – самый тяжелый.

Симптомы заболевания проявляются либо в момент, когда ребенок засыпает, либо же сразу после пробуждения.

Спазмы редко связаны с внешними факторами, однако их потенциально может спровоцировать громкий свет или звук – триггеры, типичные для начала приступа эпилепсии.

Симптомы синдрома Веста также проявляются безсудорожными припадками. В такие моменты нарушается двигательная активность, но сокращения мышц не происходит.

Опасность представляют длительные спазмы, во время которых нарушается работа дыхательной системы. Это может приводить к остановке дыхания и приступам удушья.

Асимметричные сокращения мышц не характерны для синдрома Веста, но могут проявляться отклонением шеи в одну сторону.

Возможные осложнения

При синдроме Веста лечение медикаментами не всегда эффективно. Несмотря на то что возможно полное излечение, таких случаев зафиксировано очень мало. Наиболее вероятное осложнение синдрома Веста – это переход заболевания в эпилепсию в более старшем возрасте.

Последствия синдрома Веста могут быть плачевными для младенцев, если приступ произошел спонтанно. Это чревато нарушением дыхания, асфиксией, гипоксией.

Если заболевание обусловлено аномалиями строения головного мозга или дегенеративными изменениями его ткани, прогноз неблагоприятен.

Примерно в четверти случаев инфантильных спазмов при тяжелых поражениях мозга болезнь заканчивается летальным исходом.

Прогноз условно неблагоприятный, так как шанс полного излечения небольшой. Синдром Веста, впервые проявившийся у детей в возрасте до года, провоцирует задержку психомоторного развития.

На фоне такого отклонения возможны поведенческие нарушения, ухудшение когнитивных функций мозга, развитие детского церебрального паралича вследствие сильных спазмов. Подавляющее большинство детей с таким диагнозом испытывают трудности с обучаемостью, усидчивостью, способностью к концентрации внимания.

При этом непосредственно ухудшение умственных способностей у изначально здоровых детей (без врожденных патологий мозга и ЦНС) не наблюдается.

Диагностика

С помощью энцефалографии заболевание хорошо проявляется и диагностируется

Для лечения синдрома Веста в Германии и других странах необходимо сначала точно установить диагноз. В целом это не вызывает трудностей, так как диагноз ставится на основании наличия признаков:

• симметричные спазмы;
• возраст первичного проявления спазмов;
• задержка психомоторного развития;
• эпилептический очаг на ЭЭГ.

Проблема с диагностикой может наблюдаться только в том случае, когда первые спазмы проявились в старшем возрасте. При этом важно дифференцировать синдром Веста с эпилепсией.

На энцефалографии изменения достаточно хорошо проявляются. Для синдрома Веста характерна нерегулярная амплитуда биологических кривых, отсутствие синхронизации основных кривых и низкая эффективность световых стимуляций.

Для постановки диагноза необходимо обратиться к детскому неврологу или эпилептологу. Дополнительно может быть назначена компьютерная томография головного мозга, позволяющая выявить диффузные и очаговые изменения.

Принцип лечения

Принципы лечения синдрома Веста отличаются в разных клиниках, но в целом подход немецкой и российской медицины одинаков, поэтому инфантильные спазмы часто лечат в клиниках Германии. В первую очередь это обусловлено диагностическими возможностями крупных европейских клиник.

Универсальной схемы лечения синдрома у детей не существует. Независимо от клиники, в которую поступает пациент, терапия подбирается с учетом индивидуальных особенностей проявления болезни.

Прогноз будет зависеть от того, как пациент реагирует на терапию. В подавляющем большинстве случаев практикуется консервативное лечение.

Медикаментозная терапия

Для профилактики дефицита витамина В6 назначают уколы Пиридоксина

Основные препараты в терапии синдрома Веста:

• противосудорожные лекарства;
• стероидные гормоны;
• витамины группы В.

При синдроме Веста применяют одновременную терапию АКТГ (адренокортикотропный гормон) и преднизолоном. Такое лечение показало высокую эффективность, однако длительная гормональная терапия может негативно сказаться на росте и физическом развитии ребенка, вследствие чего важно правильно составить схему лечения и подобрать дозировки. Это может сделать только опытный невролог.

Противосудорожные лекарства являются важной частью симптоматической терапии. При синдроме Веста используют те же препараты, что и при эпилепсии у детей. Применяется Клоназепам, Топирамат, Эпилим. Дозировки подбираются в индивидуальном порядке.

Синдром Веста также лечится с помощью ЛФК и массажа. Эти методы помогают уменьшить выраженность приступов, но применяются только совместно с консервативной терапией.

Хирургия

При наличии органического поражения головного мозга, например, опухолевого новообразования, проводится хирургическое вмешательство.

Оно сопряжено с рисками, как и любые вмешательства в работу головного мозга, однако в некоторых случаях является единственным способом справиться с болезнью.

Операция проводится при доброкачественных опухолях или склеротических изменениях в тканях головного мозга (болезнь Бурневилля).

Гомеопатия

Гомеопатия при синдроме Веста не рекомендована, используя ее вы подвергаете жизнь своего ребенка опасности

Многие предпочитают гомеопатию для лечения детских заболеваний, однако синдром Веста необходимо лечить консервативными методами.

Эффективность гомеопатии недостаточна, более того, нельзя быть точно уверенным в содержимом таких препаратов.

На сегодняшний день не существует ни одного подтвержденного случая излечения или улучшения самочувствия ребенка с синдромом Веста при приеме гомеопатических средств. Не нужно заниматься самолечением.

Стоимость лечения в европейских клиниках и Германии

Десятидневное пребывание в стационаре немецкой клиники и лечение синдрома Веста обойдется в среднем в 5 тысяч евро. Двухнедельный стационар в Израиле и Германии стоит примерно одинаково – около 7 тыс. евро. Точная стоимость лечения зависит от ценовой политики клиники и может варьироваться от 5 до 15 тыс. евро.

Прогноз

Возможно ли излечение синдрома Веста – такой вопрос задают врачам родители детей, столкнувшихся с этим заболеванием. Теоретически синдром Веста действительно может пройти к 3-4 годам, однако примерно в 60% случаев болезнь переходит в эпилепсию.

Источник: https://mozg.expert/sindromy/sindrom-vesta/

Синдром Веста: признаки симптомы и лечение у детей

К сожалению, дети чаще всего подвергаются различным заболеваниям. Иногда это происходит из-за халатности врачей, иногда из-за травм или наследственных патологий.

Следить за здоровьем маленького человечка нужно с его первого вздоха, ведь если вовремя не заметить симптомы синдрома Веста (синдром Уэста), то последствия будут необратимыми. И если у малыша начались частые судороги, не хватайтесь за народную медицину, а сразу обращайтесь к врачам.

Нужно сразу разобраться, что такое синдром Веста, что такое судороги, и как помочь своему ребенку, чтобы его жизнь в будущем была нормальной и здоровой.

Синдром Веста – что это?

Синдром Веста у детей проявляется еще в раннем возрасте, но не позже четырех лет.

Это редкая форма эпилепсии была впервые описана врачом, который наблюдал симптомы у своего сына, его труды позволили миру медицины изучать болезнь, поэтому сегодня она не является окончательным приговором. Дети, родившиеся с отклонениями или получившие травмы уже после родов, находятся в зоне риска этого синдрома.

Синдром Веста (Уэста) – возрастзависимый эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий (невоспалительных заболеваний головного мозга)

Провоцировать его могут такие факторы:

• родовые травмы;
• гипоксия в период внутриутробного развития, во время родов;
• инфекции внутри утробы;
• врожденные пороки развития головного мозга;
• постнатальная ишемия;
• энцефалопатия;
• асфиксия;
• аномалии на генетическом уровне;
• туберозный склероз;
• менингит;
• нейрофиброматоз;
• опухоли;
• плохой обмен веществ;
• наследственность.

Опытный врач сразу выявит предрасположенность к синдрому Веста.

Синдром Веста: признаки

Первым симптомом может стать постоянный плач малыша, но в этом возрасте причиной могут стать колики, поэтому стоит насторожиться, если у ребенка:

Чаще всего, первым признаком синдрома Веста становится появление у детей миоклонических и/или тонических судорог

• проблемы с фиксацией взгляда (он не смотрит ни на вас, ни на любые окружающие его предметы);
• вялость мышц;
• отсутствует психомоторное развитие;
• присутствуют спазмы.

В редких случаях на фоне этого может появиться мозжечковый синдром, для которого характерны дрожание пальцев на руках, головокружения, дряблость и вялость мышц, сложность в выполнении сложных и быстрых движений.

Дети с этой патологией отстают в развитии, поэтому если вовремя не начать лечение, эта проблема будет преследовать ребенка всю жизнь.

  Тремор головы

Формы синдрома

Синдром Веста – это одна из тяжелых форм эпилепсии, поэтому самым характерным её признаком являются спазмы.

Они делятся на два вида:

1. Миоклонические. Мелкие и редкие подергивания отдельных частей тела, лица или туловища.
2. Тонические судороги вырастают из миоклонических спустя какое-то время. При них мышцы сокращаются чаще и дольше. Малыш может кивать головой, складываться пополам, пожимать плечами и сгибать/разгибать руки.

Эти припадки могут начинаться из-за касаний, громких звуков, во время пробуждения или засыпания, а так же при световой стимуляции, как и при обычной эпилепсии. Приступы носят серийный характер, интервал между ними не превышает 1 минуту. Во время спазмов ребенок может внезапно упасть, а после него становится сонным и вялым, сразу засыпает.

Приступы могут вызываться тактильными воздействиями или внезапными громкими звуками

Врачи также отмечают три вариации синдрома, которые отличаются характером и уровнем поражения ткани мышц:

• судороги затылка (голова запрокидывается назад с короткими сериями и интервалами);
• кивательные судороги рук;
• спазмы всего тела: в таком положении руки отводятся за спину или разбрасываются в стороны, а голова склоняется вперед.

Почему появляются спазмы? Из-за плохого взаимодействия коры и ствола мозга нарушается сообщение между мозгом и надпочечниками. Как результат гипоталамус вырабатывает избыточное количество кортиколиберина. Этот гормон в больших количествах и провоцирует мышечные спазмы.

Диагностика и лечение

При первых признаках нужно показать ребенка педиатру и неврологу, чтобы он назначил консультации у разных докторов. После осмотра предстоит пройти ряд врачей и обследований, чтобы поставить точный диагноз, так как синдром Веста имеет много общих симптомов с разными детскими болезнями.

Болезнь быстро прогрессирует с миоклонической до тонической стадии, поэтому необходимо предоставить малышу адекватное и быстрое лечение. Оно включает в себя:

• гормональную терапию;
• операцию, если причиной появления синдрома стала опухоль или туберкулёзный склероз;
• препараты, которые улучшают мозговую активность;
• противоэпилептические средства.

Лечение должно осуществляться под контролем невролога, при использовании гормональных препаратов – в условиях стационара

Проводятся беседы с родителями, ведь они должны понимать, как ухаживать за ребенком в этот непростой период. Как было сказано, патология тормозит психомоторное развитие, и лечение от неё не дает стопроцентных гарантий, что задержка в развитии не будет устойчивой.

  Синдром Брунса

Лечение детей с синдромом Веста

При своевременном оказании профессиональной помощи хороших результатов можно добиться в более чем половине случаев, но успех терапии не зависит только от грамотно подобранных медикаментов и терапии. Большую роль в выздоровлении играют причины болезни, форма синдрома и степень поражения мозга.

Лечение ребенка проводится стационарно, и в этот период наиболее эффективным оказывается медикаментозное лечение. В момент, когда Вест описывал этот синдром, еще не было известно никаких лекарств от этой патологии, и она считалась неизлечимой. Но в современном мире существует ряд препаратов, которые не только купируют болезнь, но и способны предотвратить рецидивы.

Противосудорожные препараты уменьшают количество и интенсивность спазмов, к ним относятся:

• Вальпроевая кислота;
• Клоназепам;
• Нитразепам;
• Топирамат.

В некоторых случаях витамин B благотворно действует на пациента вместо медикаментов, блокирующих судороги.

Гормональная терапия назначается в сочетании с базовыми противоэпилептическими средствами

Помимо лечения судорог необходимо также заострять внимание на умственном, физическом и психоэмоциональном развитии. Эта патология угнетает психомоторное развитие, поэтому доктора назначают детям препараты, которые нормализуют кровоснабжение мозга и улучшают метаболизм. Их нельзя употреблять отдельно, так как они могут вызвать эпилептические припадки из-за стимуляции мозга.

Применение гормональных препаратов

Всем известно, что стероидное и гормональное лечение имеет множество побочных реакций, в том числе ожирение, аллергические реакции, депрессии и поражения печени, поэтому предстоящее лечение нужно согласовывать с врачом, который опишет риски и прогнозы, а также назначит препараты, которые улучшают работу печени и укрепляют иммунитет.

Хирургическое вмешательство

Операция проводится только в случае, когда мозг слишком поражен, источник болезни не удалось выявить или уничтожить, или когда медикаментозное лечение оказалось неэффективным. Нейрохирург в процессе операции иссекает патологию (пораженный участок мозга), удаляет опухоли и аневризмы.

  Что такое синдром Лея?

Реабилитация после этой операции проводится в специальных центрах и считается очень эффективной.

Прогнозы и профилактика

Если медицинская помощь была оказана вовремя, то прогнозы очень хорошие. Если лечение не было произведено в первые два месяца, то шансы на жизнь существенно сокращаются, поэтому своевременное обращение к педиатру – это основная забота родителей. Иногда синдром Веста может исчезнуть без медикаментозного лечения, а может трансформироваться в более серьезные формы эпилепсии.

Прогноз напрямую связан с формой синдрома. При идиопатической форме (когда отсутствует явная причина патологии) можно вылечить малыша практически без вреда для его умственных способностей.

Для симптоматической формы прогноз гораздо хуже – шанс на жизнь составляет 25% с возможностью последствий в развитии.

Профилактики патологии не существует, но педиатр может определить группу риска и предупредит родителей о возможности появления синдрома Веста.

Источник: https://sindrom.guru/nevrologicheskie/sindrom-vesta

Терапия и профилактика синдрома Веста

Синдром Веста (инфантильные спазмы) основывается на переходящих пароксизмальных функциональных расстройствах мозга и характеризуется судорожными приступами с нарушением сознания, которые внезапно начинаются и точно так же заканчиваются. Аномалию относят к разновидности эпилепсии, после своевременного лечения она проходит. Если терапия не применялась, происходит трансформация патологии в более серьезную форму, которая сопровождает человека всю жизнь.

Первые симптомы инфантильных спазмов отмечается у детей до года, проявление синдрома негативно влияет на умственное развитие. Диагностируется заболевание путем электроэнцефалограммы (ЭЭГ).

Обратил внимание и описал симптоматику невралгического отклонения доктор Вест (Уэст) на примере своего сына.

Изучив клиническую картину, врач пришел к выводу, что детская (младенческая) эпилепсия возникает на фоне заболевания мозга невоспалительной этиологии.

Причины возникновения

Инфантильные спазмы у детей появляются при нарушении взаимодействия стволовых структур с корой. Патологический процесс влияет на обратную связь между мозгом и надпочечниками, вследствие чего вырабатывается чрезмерное количество гормона кортикотропина. Его избыток приводит к спазматическим проявлениям. Причины возникновения классифицируют как эссенциальные и симптоматические.

Если в основе состояния невыявленная этиология, то болезнь определяет криптогенный синдром Веста, который в 90% случаев носит наследственный характер.

Часто среди членов семьи ребенка есть эпилептики с приступами и без них. В бессимптомном течении определить наличие патологии помогают результаты ЭЭГ.

Мутация двух генов (ARX и CDKL5) сказывается на потомстве и проявляется инфантильными спазмами у младенцев.

К симптоматическим причинам относится:

• инфицирование во время беременности цитомегаловирусом (ЦМВ). Условно-патогенный микроорганизм способен разрушающе действовать на мозг плода. Ребенок рождается с цитомегалией и входит в группу риска по развитию синдрома Веста (миоклонической энцефалопатии с гипсаритмией);
• расстройство метаболизма (обменных процессов);
• внутричерепные инфекции;
• врожденный туберозный склероз (генное заболевание).

Часто встречающейся причиной возникновения неврологического отклонения признано считать асфиксию при осложненных родах.

Основные симптомы нарушения

Проявлением синдрома Веста у детей выступают четко выраженные миоклонические или салаамовы (флексорные) судороги. Иногда болезнь сопровождается спазмами в виде монотонных кивков головы. Признаки различаются по характеру проявления патологии.

Эпилепсия при синдроме Веста

Это одна из основных спутниц заболевания, которая в младенческом возрасте проявляется:

• судорогами;
• гипертермией;
• отсутствием реакции на внешние раздражители;
• зафиксированной позой, неподвижным взглядом.

Эпилепсия может быть кратковременной или длительной. Большому припадку предшествуют нарушение сна, потеря аппетита. Генерализованный приступ сопровождается:

• частичной остановкой дыхательной функции, сокращением мышц;
• окраской носогубного треугольника в синюшный цвет;
• судорогами, продолжительность которых составляет до нескольких минут;
• самопроизвольной дефекацией и мочеиспусканием;
• рвотой, пеной у рта.

В этот период необходимо оградить ребенка от ударов о твердые предметы, таким образом исключив травму. Малые проявления непродолжительные по времени, могут возникать несколько раз в день, сопровождаются прерывистыми конвульсиями, например, сгибанием тела.

Энцефалопатия

Патология объединяет группу заболеваний, обусловленных нарушением работы головного мозга, в основе которых лежит невоспалительная этиология. В ходе процесса погибают нейроны и нарушается синапс (связь) между ними. Энцефалопатия угнетает центральную нервную систему, что приводит к торможению развития и умственных способностей ребенка. Характеризуется болезнь следующей симптоматикой:

• беспокойство, головная боль, раздражительность, плаксивость;
• нарушение сна, инверсия проявляется бессонницей ночью и вялостью в светлое время суток;
• ухудшение или полное отсутствие аппетита;
• потерей кратковременной памяти;
• приступами паники (страх насекомых, закрытого пространства, боязнь остаться одному).

У детей до 3 месяцев жизни возможно развитие гидроцефалии, увеличение мозга и размера головы из-за плохого оттока крови.

Симптоматический синдром Веста

Основным признаком миоклонической энцефалопатии являются спазмы. Их можно классифицировать по характеру:

1. Пропульсивные — причина появления родовая или внутриутробная травма. Возникают непредвиденно по нескольку раз на день. В момент приступа туловище ребенка начинает сгибаться. Этой форме характерна задержка моторики и умственного развития.
2. Импульсивные судороги проявляются сокращением всех видов мышц, ребенок остается в сознании, руки разведены в сторону, кулачки сжаты. Затем передние конечности сводятся вокруг тела, словно объятие.
3. Ретропульсивные — сопровождаются обмороком, глазные яблоки больного закатываются, тело замирает в одной позе, мышцы находятся в предельном тонусе. Голова запрокидывается назад, визуально наблюдаются судороги затылка.
4. Психомоторная – эта редкая форма характеризуется автоматическим выполнением определенных действий (смех, плач, рвота, одно и то же движение, например, наклон головы).

Заболевание относится к тяжелым, несет угрозу жизни. Проявляется сразу после рождения. Влияет на психомоторное развитие.

Мозжечковый синдром

Возникает патология на фоне потери связи между отделами головного мозга. Сопровождается симптомами:

1. Диадохокинез, при котором невозможны сложные движения, нарушена их очередность, действия выполняются замедлено или, наоборот, хаотично (не закончено одно, быстрый переход к другому).
2. Триммер пальцев рук.
3. Мышцы вялые, расслабленные.
4. Часто повторяющиеся приступы головокружения.

Мозжечковый синдром при миоклонической энцефалопатии хорошо характеризуется симптомом обратного толчка.

Диагностика и лечение

Определяется болезнь Веста на основании следующих проявлений:

• мышечные судороги;
• задержка в развитии;
• гипсаритмия на ЭЭГ определяет регулярность биологической амплитуды, синхронизацию кривых в ночное и дневное время (присутствуют скачки, пики), неэффективность стимуляции светом.
• данные позитивно-эмиссионной (ПЭТ), компьютерной томографии;
• результаты МРТ головного мозга.

Также учитывается информация о наступлении дебюта, продолжительности приступов. Путем опроса родителей патология дифференцируется от болезни Сандифера, младенческой эпилепсии. При ранней диагностике прогноз на выздоровление вполне оптимистичный.

Лечение синдрома Веста проводится с применением медикаментов, путем оперативного вмешательства, использования специальной лечебной физкультуры.

Препараты

Основным методом терапии для устранения заболевания является назначение стероидного препарата «Вигабатрин» с гормоном АКТГ. Лечится патология под строгим наблюдением врача, потому что лекарство имеет серьезные побочные явления. Медикаменты подбираются согласно возрасту пациента:

1. Купирующие судороги: «Клоназепам», «Эпилим», «Топирамат», «Клобазам».
2. Гормональные препараты — «Тетракозактид», «Гидрокортизон».
3. Витамин В6 — «Пиридоксин».
4. Глюкокортикостероиды — «Преднизолон», «Дексаметазон».
5. Средства на основе вальпроевой кислоты.

Лечение считается эффективным, если в процессе курса снижается частота приступов. При адекватно подобранной терапии младенец будет полноценно развиваться в дальнейшем, исчезнут рецидивы, к 4 годам синдром Веста уйдет полностью.

ЛФК

Занятие лечебной физкультурой детям с инфантильными спазмами жизненно необходимо. С ее помощью восстанавливаются двигательные способности мышц, осваиваются навыки моторики. ЛФК призвана усилить действие терапии. Комплексное лечение помогает малышу своевременно развиваться сидеть, стоять, ходить.

Процедура проводится с разрешения врача опытным реабилитологом. Неквалифицированный подход может ухудшить состояние ребенка и способствовать увеличению частоты судорог. Рекомендуются занятия со специалистами, которые позволяют развивать мелкую моторику и речь.

Хирургическое вмешательство

Операция проводится в случае:

1. Когда вылечить аномалию медикаментозно не удалось.
2. При обширном поражении головного мозга. Нейрохирург иссекает проблемный участок.
3. Опухолей или аневризмы.
4. Если заболевание сопровождается внезапными падениями с последующими судорогами, проводится каллозотомия мозолистого тела.
5. Когда у ребенка диагностирован туберозный склероз.

Процесс реабилитации длительный, проходит в специализированных лечебных учреждениях. Хорошо зарекомендовала себя методика пересадки стволовых клеток. Однако из-за высокого ценового предложения она не нашла широкого применения.

Прогноз и возможные осложнения

Заболевание считается излечимым на ранней стадии развития и своевременного выявления. Правильная терапия дает устойчивый результат и не влияет в дальнейшем на качество жизни ребенка. Коварность синдрома Веста заключается в том, что его очень трудно диагностировать в первые месяцы после рождения. Поэтому каждый 6 пациент без надлежащего лечения умирает до 4 лет.

У основной части детей ремиссия поддерживается медикаментозными препаратами. У них в большей или меньшей степени наблюдаются отклонения в психомоторном развитии.

Даже если удалось купировать судороги, такие малыши все равно интеллектуально отстают от своих сверстников. Устранение симптомов болезни не избавляет от нее.

Идиопатический вид полностью поддается лечению: 60% детей после терапии нормально развиваются и ничем не отличаются от своих сверстников.

Профилактические меры

Синдром Веста не является приговором для ребенка. При своевременном определении патологии и правильном ее лечении пациент продолжает нормальную жизнь. Аномалия связана с изменением в работе головного мозга, поэтому во время беременности рекомендуется:

• избегать стрессовых ситуаций;
• опасаться механического повреждения, которое может запустить патологические процессы у плода;
• исключить возможность вирусного и инфекционного заражения.

Важно уделять внимание рациону и организации правильного образа жизни во время беременности.

Пациентам с первой группой риска (когда проявляются клинические признаки, а изменений в ЭЭГ нет или наоборот) необходимо ежегодное обследование. Со второй категорией, при которой показатели и симптомы выражены умеренно, – 2 раза. Третья группа должна находиться под постоянным контролем.

(1

Источник: https://ProSindrom.ru/neurology/sindrom-vesta.html

Синдром Веста

Синдром Веста – патологический процесс, который характеризуется тяжелыми формами эпилепсии. Основной причиной проявления такого синдрома является повреждение головного мозга во время прохождения родовых путей или других тяжелых заболеваний, в том числе и врожденного характера. Первые признаки появляются у детей до года, а чаще всего в 4-5 месяцев.

Онлайн консультация по заболеванию «Синдром Веста».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

Патология протекает на фоне нейропсихического развития, носит симптоматический характер, манифестирует в возрасте до четырех лет. В большинстве случаев болезнь протекает симптоматически.

Диагностика основывается на проведении лабораторных и инструментальных методов исследования, обязательно дополнительно проводится сбор личного и семейного анамнеза.

Лечение проводится консервативными мероприятиями, но в отдельных случаях может понадобиться хирургическое вмешательство. На данный момент синдром Веста у детей занимает примерно 2% от всех случаев эпилепсии у детей.

Чаще всего болезнь диагностируется у детей мужского пола (примерно 60%), но и у девочек такой вид патологии не исключается.

Примерно к четырем годам (в некоторых случаях в три года), синдром Веста трансформируется в другие виды эпилепсии.

В подавляющем большинстве случаев синдром Веста носит симптоматический характер, и может быть обусловлен довольно большим количеством этиологических факторов, в том числе и наследственных.

Причины синдрома Веста причины следующие:

• постнатальный энцефалит;
• внутриутробные инфекции;
• гипоксия плода;
• преждевременные роды;
• внутричерепная травма плода;
• родовая травма;
• асфиксия новорожденного;
• постнатальная ишемия из-за обвития пуповиной;
• аномалии строения головного мозга;
• септальная дисплазия;
• точечные генные мутации.

К сожалению, синдром Веста характеризуется высоким процентом летальных исходов, но если начать лечение своевременно, то можно добиться длительной стадии ремиссии. В то же время необходимо отметить, что развитие такой патологии приводит к отставанию в психомоторном развитии, а устранить этот фактор полностью не представляется возможным.

Синдром Веста разделяется на две основные формы:

• Симптоматическая – характеризуется как крайне неблагоприятная – прогноз даже при полном и своевременном лечении неутешительный. В головном мозге диагностируются структурные изменения необратимого характера, присутствует ярко выраженная клиническая картина.
• Криптогенная или идиопатическая – видимых причин для судорог в данном случае нет, а задержка развития имеет место только после частых приступов. Видимых изменений структуры головного мозга нет. При такой форме патологии присутствует только один вид судорожных припадков.

Исходя из локализации патологического процесса, выделяют следующие формы заболевания:

• Затылочная – происходят разгибательные конвульсии шеи с запрокидыванием головы.
• Кивательная или сгибательная – происходит спастическое сокращение мышц-сгибателей.
• Разгибательная или распространенная – судороги распространяются на все тело. Такой вид приступа наиболее тяжелый, эпилепсия нередко приводит к летальному исходу, если лечение не будет начато своевременно.

Кроме этого, выделяют три группы риска, которые формируются на основании клинической картины:

• Первая группа риска – диагностируется гипсаритмия, но нет видимых признаков клинической картины самого синдрома. Такие дети должны ежегодно проходить медицинское обследование.
• Вторая группа риска – присутствуют характерные изменения на ЭКГ, есть видимые симптомы синдрома Веста. Таким детям назначают специальное лечение, а раз в полгода они обязательно должны проходить медицинское обследование.
• Третья группа риска – присутствует ярко выраженная симптоматика, требуется комплексное лечение. При отсутствии терапии наступает летальный исход.

Судороги бывают:

• миоклонические – мелкие, симметричного характера подергивания всего туловища или отдельных частей тела (состояние носит симптоматический характер);
• тонические – сокращения мышц продолжительного характера, когда приступ охватывает не все тело, а только отдельные его части.

• Определение формы течения патологического процесса осуществляется только врачом.
• Первым и наиболее характерным признаком такого развития патологии является постоянный плач ребенка.
• Дальнейшая клиническая картина этого заболевания характеризуется следующим образом:

• у ребенка отсутствует хватательный рефлекс, он не переворачивается, плохо сидит, присутствует задержка психомоторного развития;
• малыш не фиксирует зрение на конкретных предметах;
• плаксивость и капризность;
• в некоторых случаях отставание в физическом развитии;
• приступы спазмов.

Чаще всего заболевание начинается с миоклонических спастических приступов, а несколько позже они трансформируются в тонические.

Кроме специфической клинической картины, синдром Веста признаки имеет и общего характера, которые присущи первопричинному фактору:

• нарушение дыхания;
• нистагм;
• цианоз носогубного треугольника;
• плохой аппетит, недобор массы;
• плохой сон;
• отсутствие сосательного рефлекса;
• нарушение координации движений.

В целом симптомы данного заболевания могут быть признаком эпилепсии и другой этиологической природы, поэтому для точной постановки диагноза необходимо проводить тщательную диагностику. Родителям надо внимательно относиться к здоровью своего ребенка, а при первых же симптомах следует незамедлительно обращаться к врачу.

В первую очередь врач-педиатр или неонатолог (в зависимости от возраста малыша) проводит физикальный осмотр пациента.

В ходе данного этапа врач:

• выясняет у родителей характер симптоматики;
• собирает личный анамнез ребенка и изучает семейный;
• изучает историю болезни пациента.

Также во внимание принимается то, как проходила беременность и родовая деятельность, поскольку среди вероятных причин развития такой патологии – родовая травма, образование гематомы, гипоксия и асфиксия плода.

Что касается лабораторных и инструментальных методов исследования, то врач может назначить:

• общий и биохимический анализ крови;
• ЭЭГ;
• КТ, МРТ головного мозга;
• ПЭТ головного мозга;
• церебральную ангиографию;
• краниоскопию – исследование проводится для определения деформации черепа.

Ввиду того что клиническая картина носит несколько неспецифический характер, в ряде случаев требуется проведение дифференциальной диагностики относительно следующих патологических процессов:

• младенческий миоклонус;
• эпилептическая энцефалопатия;
• доброкачественная роландическая эпилепсия;
• разнообразной этиологии тики;
• синдром Сандифера.

Дальнейшие терапевтические мероприятия, а также предположительный прогноз врач определяет после получения результатов диагностики.

Лечение синдрома Веста может быть как консервативным, так и радикальным. В любом случае терапия должна проводиться только комплексно, с участием родителей.

Медикаментозная часть лечения будет направлена на устранение симптоматики и уменьшение частотности спастических приступов.

Врач может назначить препараты следующих групп:

• противосудорожные;
• стероидные;
• гормональные;
• витамины В6;
• антибиотики, если выявлена инфекция;
• ноотропные;
• седативные;
• нейролептики.

Принимать такие лекарственные средства нужно только по назначению врача, в противном случае могут быть побочные действия следующего характера:

• нарушение работы печени;
• поражение периферических нервов;
• аллергические реакции;
• нарушения в работе гормонального фона.

Нередко неправильно подобранные гормональные препараты или их неправильное применение может привести к ожирению и развитию других тяжелых патологических процессов.

В том случае, если терапия консервативного характера не дает должного терапевтического эффекта, проводится операция по удалению проблемного очага в головном мозге (если это представляется возможным).

Общего прогноза при таком заболевании не существует, так как каждый случай следует рассматривать в индивидуальном порядке. В большинстве случаев даже при условии своевременного и комплексного лечения, у ребенка остается задержка умственного или физического развития.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/3257-sindrom-vesta