Хорея — её причины, последствия и лечение

ГлавнаяНеврологияКлинические разновидности хореи, методы лечения и врачебные рекомендации

Хорея — в переводе с греческого «пляска», что отражает клиническую картину заболевания: хаотичные, несогласованные, резкие, отрывистые движения мышц (гиперкинезы). Наиболее подвержены мышцы лица, глотки, гортани, верхних и нижних конечностей.

Классификация

1. Наследственная хорея: Гентингтона, с поздним началом развития (эссенциальная), с ранним началом развития — доброкачественная наследственная, малая хорея Сиденгама.
2. Приобретённая хорея: вирусная, бактериальная, метаболическая, лекарственная, токсическая.

Болезнь Гентингтона

Наследственное заболевание центральной нервной системы, которое проявляется клиникой не только хореи, но и другими нарушениями. Является генетически детерминированным заболеванием, поэтому в постановке диагноза важнейшим критерием является наличие данной патологии у кровных родственников.

Деструктивные изменения при болезни Гентингтона затрагивают все отделы ЦНС: кора и желудочки мозга, хвостатое и чечевицеобразное ядро, бледный шар. Патогенетической основой является изменение белка гентингтина, который, вследствие деформации, нарушает функцию нейронов головного и спинного мозга.

Клиника:

1. Постоянные некоординированные движения конечностей.
2. Неустойчивая походка.
3. Мимические мышцы сокращаются непроизвольно («дурачится»).
4. Неспособность выполнять монотонные и статические движения (не могут стоять на одном месте, долго держать предметы в одном положении).
5. Глаза закрываются медленно.
6. Исполнение любого действия сопровождается чередой бесполезных движений (делая шаг, пациент машет руками, дёргает головой, шатается).
7. Трудно выговаривать слова.
8. Депрессивность, тревожность, раздражительность, импульсивность, иногда развивается завышенная самооценка и самоуверенность.
9. Пациенты со сниженным индексом массы тела.
10. Тревожный сон с частыми пробуждениями.
11. Сексуальные расстройства.

Проблемы с проглатыванием твёрдой и жидкой пищи наблюдаются редко и являются признаками плохого прогноза заболевания. Опасно развитием осложнений: закупорка дыхательных путей желудочным содержимым, пневмония.

1. Психические отклонения: раздражительны, трудно запоминают события, посещают мысли о самоубийстве, видят нереальные предметы (галлюцинации).

Диагностика.

Единственный достоверный способ на сегодняшний день – метод молекулярной диагностики, который включает в себя ПЦР (полимеразная цепная реакция), FISH (флуоресцентная гибридизация), микрочипирование.

Этот метод позволяет не только диагностировать заболевание на стадии клинических проявлений, но и найти патологические участки в геномном материале для определения вероятности развития заболевания у человека.

Лечение является симптоматическим, основная цель: повысить качество жизни (терапия не приводит к полному выздоровлению). Основные препараты представлены в таблице.

Препараты	Побочные эффекты
Пимозид	нарушение ходьбы (мелкие шаги, неустойчивость, подпрыгивание); нарушение глотания; головокружение; головная боль.
Модитен
Галоперидол
Резерпин	угнетённое состояние; депрессия; упадок сил.
Тетрабеназин
Амантадин	забывчивость; галлюцинации; нарушение сна.
Рилузол
Набилон

Хирургическое лечение проводится крайне редко (электрическая стимуляция структур головного мозга).

Хорея с поздним началом развития (эссенциальная)

Характерно развитие в пожилом возрасте при отсутствии наследственной предрасположенности. В клинике нет признаков деменции (нарушения памяти) и психологических отклонений.

Доброкачественная наследственная хорея у детей

Развитие заболевания происходит в детском возрасте и проявляется гиперкинезами чаще головы и туловища, в меньшей степени – конечностей. В тяжёлых случаях: затруднение речи, дрожание рук, патологические рефлексы (возникают вследствие поражения нейронной связи в головном мозге). Для данного вида хореи характерно прогрессирование процесса.

Малая хорея Сиденгама

Патология, проявляющаяся в подростковом возрасте. Характерна наследственная предрасположенность с преобладанием у женского пола.

Этиология. Одним из доказанных этиологических факторов является стрептококковая инфекция, вызывающая ревмокардит, острую ревматическую лихорадку (так называемая ревматическая хорея).

Патогенез представляет классическую реакцию антиген-антитело. Антитела малой хореи реагируют: с антигенами стрептококка, с антигенами белого вещества головного мозга. Это приводит к энцефалиту с неспецифической клиникой.

Клиника:

1. Хаотичные, быстрые, несогласованные, отрывистые движения мышц головы, туловища, верхних и нижних конечностей (гиперкинезы).
2. Мышечная слабость.
3. Нарушение речи.
4. Затруднённость глотания.
5. Психические нарушения: тревожность, мнительность, депрессия, нарушение сознания.
6. Общие симптомы: бледность кожи, пониженное артериальное давление.

Диагностика:

1. Анамнез заболевания: возраст, перенесённые стрептококковые инфекционные заболевания.
2. Общий анализ крови: повышение СОЭ и СРБ.
3. ЭЭГ: изменение биоэлектрической активности головного мозга.
4. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография нарушений на ранней стадии заболевания не выявляет. В дальнейшем возможно обнаружение патологических очагов в головном мозге.

Лечение:

1. Лечение проводится в стационаре.
2. Чтобы предотвратить и исключить сердечные патологии, необходим кардиологический план обследований.
3. Антибиотикотерапия: бициллин 1500000 ЕД.
4. Гормонотерапия: преднизолон 30 мг/мл.
5. Галоперидол, вальпроат натрия, пимозид по показаниям.

Любой из вышеперечисленных препаратов строго назначается врачом. Самостоятельное лечение может привести к тяжёлым осложнениям.

Редкие виды хорей

• хорея беременных. Возникает вследствие увеличения количества эстрогенов. Характерна для первородящих, у которых в анамнезе малая хорея или ревматизм. Лечение назначают с особой осторожностью, чтобы не нанести вред плоду. При тяжёлой клинике назначают галоперидол. Все симптомы исчезают после родов;
• при применении оральных контрацептивов: клиника возникает на 3 – 4-й месяц после применения препарата и исчезает сразу после прекращения. Гиперкинезы слабой интенсивности, чаще с одной стороны;

• при системной красной волчанке: отсутствует клиника воспалительного процесса и характерна выраженная неврологическая симптоматика. В большинстве случаев постепенно проходит без остаточных симптомов;
• лекарственная хорея возникает вследствие побочных эффектов нейролептиков, психостимуляторов, антидепрессантов, анаболиков, антагонистов кальция. Особенностью является долгое сохранение клиники после отмены препарата;
• сосудистая хорея легко дифференцируется: быстро развёртывающаяся клиника после нарушения мозгового кровообращения, симптомы односторонние, визуализируются патологические очаги в головном мозге на КТ или МРТ;
• хорея при полицитемии (увеличение количества эритроцитов). Остро возникшее состояние, главным образом проявляющееся гиперкинезами мышц лица. Лечение: корректировка вязкости крови;

• хорея при поражении головного мозга во время беременности либо родов, либо в первые дни жизни ребёнка. Основной причиной является ДЦП (детский церебральный паралич) с клиникой неврологических нарушений;
• нейроакантоцитоз включает в себя хорею и патологию эритроцитов. Является наследственным заболеванием, первые симптомы появляются в младенчестве. Прогрессирование заболевания медленное, терапия малоэффективна и в большей части только симптоматическая;
• синдром Леша — Нихена. Редкое наследственное заболевание, проявляющееся хореатозом (быстрые, резкие, судорожные в сочетании с медленными движениями). В клинике: неукротимая рвота, большое выделение мочи и кала. Лечение: аллопуринол.

Дифференциальная диагностика

1. Гепатоцеребральная дистрофия: изменение со стороны печени, наличие колец Кайзера – Флейшера (ободок вокруг роговицы до 3 мм тёмно-зелёного цвета).
2. Миоклонус – кратковременное сокращение или падение мышечного тонуса с клиникой вздрагивания отдельных мышц.

   В зависимости от распространённости, интенсивности, частоты, времени, количества миоклонусов зависит состояние пациента. Чаще охватывается большое количество мышечных групп, возможно даже всего тела. Интенсивность проявляется от почти незаметных глазом до миоклонуса всего тела с падением пациента.

Существует миоклонус, зависящий от времени суток: либо проявляется только при бодрствовании, либо проявляется во время сна.

1. Нейросифилис: чаще приобретённое заболевание, наличие в серологическом исследовании крови и ликворе бледной трепонемы.

2. Системная красная волчанка: поражение соединительной ткани, разнообразная клиника — сыпь в форме бабочки на лице, выпадение волос, поражение суставов, появление в крови характерных для СКВ LE, клеток, поражение почек (люпус-нефрит).

3. Гипопаратиреоз: изменение гормонального профиля, клиника: сухость кожи, выпадение волос, конъюнктивит.
4. Отравления (угарный газ, ртуть): не вызывает трудности, т.к. в анамнезе заболевания есть контакт с токсином.

Заключение

Хорея – малоизученное заболевание, в большей степени приводящее к инвалидизации пациентов. В настоящее время существует мало плацебо контролируемых исследований по препаратам от хореи, что ограничивает назначение их врачом на практике.

Любые существующие на рынке медикаменты назначаются только специалистом и по строгим показаниям. Залог лучшего прогноза заболевания – взаимодействие различных врачей (неврологи, психотерапевты, психиатры) для достижения максимального эффекта.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(3

Источник: https://UstamiVrachey.ru/nevrologiya/horeya

Хорея Гентингтона: причины болезни, симптомы синдрома у детей

Хорея Гентингтона – это патология нервной системы, которая носит наследственный характер. Синдром отличается медленным хроническим течением и характеризуется гиперкинезами. Лечение хореи Гентингтона направлено на уменьшение симптомов.

Что такое хорея

Хорея – это неконтролируемые, внезапные и безосновательные движения конечностей. Этот синдром характеризуется гиперкинезами – неконтролируемыми сокращениями мышц.

Болезнь может быть вызвана разными причинами. Так, малая хорея заболевание, которое провоцирует ревматизм. Малую хорею у детей диагностируют нередко. Ревматическая хорея развивается на фоне осложнения ревматизма на сердце.

Легкое проявление (малая хорея) хореических гиперкинезов выражается в излишней суетливости движений пациента. Это может сопровождаться чрезмерной экспрессией, преувеличенной жестикуляцией, неусидчивостью. Малая хорея успешно лечится.

Выраженный синдром может проявляться нарушением мимики лица, изменением походки, нарушением речи. Больные ведут себе вычурно, походка напоминает клоунские ужимки на представлении в цирке, жестикуляция чрезмерно размашиста, при этом могут наблюдаться проблемы с речью.

В зависимости от причины, малая хорея у детей успешно лечится, в отличие от генетически обусловленного заболевания, такого как хорея Гентингтона.

Особенности заболевания

Болезнь Гентингтона представляет собой нейродегенерацию головного мозга. Болезнь Хантингтона обусловлена наследственностью, патологию вызывает особый ген. Особенности болезни заключаются в том, что она не поддается лечению.

Ген, из-за которого развивается хорея Гентингтона, активируется в возрасте от 30 лет. При этом начинают появляться первые симптомы – суетливость, спазмы мышц лица, судорожные движения. Со времени появления первых симптомов отмечается медленное усугубление состояния пациента. Как правило, смерть наступает спустя 10-15 лет после проявления патологии.

Если симптомы появляются в раннем детском возрасте, либо у людей до 20 лет, развитие болезни хореи Гентингтона ускоряется. В этом случае летальный исход наступает раньше, примерно через 7-8 лет после появления первых признаков.

Для хореи Гентингтона лечение представляет собой симптоматическую терапию, которая позволяет уменьшить проявления болезни и снизить гиперкинезы (произвольные сокращения мышц). При хореи лечение не помогает полностью избавиться от патологии, так как изменения головного мозга обусловлены генетически и необратимы.

Наследственность и хорея

Болезнь Гентингтона передает по наследству. Причем ген, отвечающий за развитие патологии, является доминантным, поэтому если хоть один родитель болеет хореей, ген передается ребенку.

Чаще хорея Гентингтона поражает мужчин. Этим обусловлена и особенность передачи гена – если патология наблюдается у отца, она со стопроцентной вероятностью будет со временем диагностирована и у ребенка, а первые симптомы проявятся в раннем возрасте и прогрессирование патологии будет стремительным.

Развитие патологии и симптомы

Болезнь Гетингтона вызывает дегенерацию нейронов мозга, отвечающих за координацию произвольных движений. Поражение этого участка приводит к развитию гиперкинезов.

Болезнь Хантингтона характеризуется следующими симптомами:

• суетливость движений;
• неконтролируемая мимика, гримасы;
• ослабление тонуса мышц;
• непроизвольные «танцевальные» движения конечностей;
• изменение походки;
• частые судороги;
• нарушение речи;
• развивающееся слабоумие (деменция) и изменение характера.

На начальной стадии возникает суетливость, некоторая нервозность движений и непоседливость. Как правило, все это не вызывает подозрений у родных и близких, поэтому состояние больного остается без внимания и он не обращается к врачу.

С течением времени гиперкинезы становятся более отчетливыми. В нарушение спонтанных движений вовлекается мимика, пациент начинает гримасничать. Часто при этом наблюдается некоторая вычурность жестов, больные ведут себе экспрессивно. Речь пациента также меняется, возможна перемена голоса.

Из-за ослабления мышечного тонуса происходит нарушение походки. Походка становится пошатывающейся и неустойчивой, сопровождается экспрессивными жестами. Со стороны может показаться, будто больной пародирует поведение клоунов на цирковом представлении.

В состоянии покоя проявляются спонтанные «танцевальные» движения конечностей. Руки пациента подергиваются («игра на пианино»). В это может вовлекаться шея, в результате чего больной может спонтанно выворачивать голову в сторону.

Если гиперкинезы захватывают мышцы гортани и языка, происходит изменение речи. При разговоре, пациент медленно выговаривает слова по слогам. Разговор может сопровождаться протяжными вздохами, чмоканьем губами, наклонами головы. Это происходит из-за поражения речевой мускулатуры.

При проявлении болезни в детском возрасте, болезнь Гентингтона сопровождается частыми судорожными состояниями. У взрослых, как правило, судорог не бывает.

Хорея и деменция

При болезни хорея Гентингтона разрушение нейронной ткани мозга приводит к развитию деменции. Как правило, прогрессирующее слабоумие становится заметным после появления выраженных гиперкинезов.

Постепенно происходит нарушение памяти больного. Это сопровождается сложностями узнавания родных и близких, а также растерянностью при виде ранее знакомых предметов. Происходит изменение характера пациента. Многие внезапно становятся вспыльчивыми и агрессивно реагируют на внешние раздражители. Некоторые пациенты внезапно становятся апатичными, у них наблюдается склонность к суициду.

Характерной особенностью такого поражения мозга является гиперсексуальность и усугубление вредных привычек пациента. Больной может стремиться к азартным играм, к злоупотреблению алкоголя и другими токсическими веществами.

Поздняя стадия болезни Гентингтона сопровождается слуховыми и зрительными галлюцинациями. На этом этапе развития патологии возможны проявления симптомов невроза.

Гиперкинезы и развивающаяся деменция приводят к невозможности самообслуживания. Больной не может самостоятельно одеться, прием пищи затруднен из-за нарушения глотательной и жевательной функций.

Формы болезни

Различают три типа болезни Гентингтона:

• классический тип;
• акинетико-ригидный;
• психический тип.

Болезнь Хантингтона в классической форме характеризуется выраженными гиперкинезами. Это сказывается на походке и мимике пациента. С развитием патологии, больные теряют возможность самообслуживания.

Им нужна постоянная помощь родственников или медицинского персонала специального учреждения, так как из-за неконтролируемых движений они не могут принимать пищу и одеваться, во время ходьбы возможны внезапные падения.

Акинетико-ригидный тип заболевания характеризуется сильным гипертонусом мышц. Гиперкинезы в этом случае незначительны, однако сопровождаются судорогами. Это редкая форма болезни Гентингтона, которая проявляется в раннем возрасте.

Хорея Хантингтона психической формы характеризуется стремительным развитием деменции и нарушением мышления.

Диагностика заболевания

Постановкой диагноза занимается невролог, после оценки неврологического статуса пациента и дополнительных обследований.

Для оценки состояния головного мозга необходимо проведение компьютерной томографии. Для исключения аутоиммунной природы нарушения нервной системы показано проведение магнитно-резонансной томографии. Малая хорея также диагностируется с помощью МРТ и КТ мозга.

Для постановки диагноза также необходимо провести генетическое обследование крови и обследовать обменные процессы центральной нервной системы пациента.

Лечение заболевания и прогноз

Симптоматическая терапия позволяет сократить проявления гиперкинезов и отсрочить потерю способности к самообслуживанию. Лечение хореи включает прием специальных препаратов.

Лечение хореи Гентингтона подбирается неврологом в зависимости от особенностей и симптомов патологии у пациента. Часто назначаются транквилизаторы, антидепрессанты и седативные препараты. Это позволяет минимизировать риск развития негативных состояний, которые могут стать причиной суицида пациента.

Чем раньше обнаружены при хорее Гентингтона симптомы и больной обратился к врачу, тем выше вероятность отсрочить развитие нетрудоспособности и продлить жизнь пациенту.

У развития хореи Гентингтона причины генетические, поэтому она не лечится. С этим заболеванием пациенты живут не больше 15 лет после появления симптомов. Летальный исход вызывают не гиперкинезы, а сопутствующие осложнения синдрома – сердечнососудистые болезни, пневмония. В случае осложнения на психику, распространенной причиной летального исхода становится суицид.

Профилактических мер для этого синдрома не существует. При наличии гена у одного из родителей, болезнь передается ребенку. Для выявления этого гена используются методы дородового обследования плода. Единственный действенный метод профилактики – это не иметь детей, в случае, если у одного из родителей обнаружен ген, провоцирующий развитие патологии.

Источник: http://NashiNervy.ru/tsentralnaya-nervnaya-sistema/bolezn-horeya-gentingtona-i-ee-prichiny.html

Причины возникновения хореи у детей. Симптомы заболевания, диагностика и методы лечения

Хорея – непроизвольные навязчивые движения лица, головы и конечностей. Движения внезапные, трясущего или размахивающего характера, не связанные между собой. Строго говоря, хорея — не самостоятельное заболевание. Она является симптомом многих заболеваний разного рода и интоксикаций, в том числе лекарственного характера.

Симптомы

Хорея любого происхождения проявляется навязчивыми движениями, не контролируемыми больным. Для неё очень характерно исчезновение симптомов во время сна.

Существует множество заболеваний, одним из проявлений которых является хорея. Симптомы её отличаются в зависимости от этиологического фактора:

• Хорея при детском церебральном параличе появляется с раннего возраста, характеризуется навязчивыми движениями конечностей малой амплитуды, мимической мускулатуры.
• Болезнь Коновалова-Вильсона (наследственная патология обмена меди с её избыточным накоплением в печени, роговице и нервной ткани). Сопровождается характерными размашистыми хореическими гиперкинезами.
• Хорея Сиденгама особенно характерна для детей. Это заболевание ревматоидного типа, развивающееся после перенесенной бактериальной ангины (вызванной стрептококком) или стрептококковой инфекции другой локализации (стрептодермия, рожа). Для неё характерно избирательное воздействие на мимическую мускулатуру, проявляющееся высовыванием языка, гримасничаньем.
• Хорея Гентингтона – генетически обусловленное заболевание, проявляющееся широко размашистыми движениями, которые сравнивают с танцевальными. Заболевание хореей Гентингтона проявляется в старшем возрасте, обычно в возрасте 20-25 лет. В редких случаях возможно более раннее начало в подростковом возрасте.

Классификация хореи у детей

Хорею разделяют на виды в зависимости от скорости развития процесса:

• Острая – вызывается острыми повреждающими воздействиями – интоксикациями, инсультами. Симптомы хореи может вызвать передозировка антигистаминных препаратов, антиконвульсантов, различных стимуляторов, препаратов лития, противорвотных препаратов. У взрослых также возможна интоксикация оральными контрацептивами. В редких случаях хорея у детей может быть вызвана кровоизлиянием в область базальных ганглиев мозга.
• Подострая хорея развивается в течение нескольких недель – месяца. У детей чаще всего из этой группы встречается хорея Синдегама. По мере того, как развивается болезнь, хорея прогрессирует, к ней присоединяется эмоциональная неустойчивость и снижается тонус мышц. Также хорея с постепенным развитием может оказаться результатом опухоли мозга, ранним проявлением волчанки у ребёнка или симптомом эндокринных заболеваний, в частности болезни Адиссона.
• Хроническая хорея у детей в большинстве случаев является одним из ранних проявлений болезни Гентингтона. Также служит характерным признаком атаксии-телеангиэктазии. Благодаря прогрессу медицины практически не встречается хроническая хорея вследствие перенесённой в первый месяц жизни ядерной желтухи.

Диагностика

Диагноз хореи выставляет невролог после углублённого обследования. Для решения вопроса о том, как определить хорею, необходимо выполнить ряд процедур:

• Собрать детальный анамнез – информацию о том, когда и при каких обстоятельствах появились навязчивые движения, что их провоцирует, в каких ситуациях они уменьшаются, какие препараты больной принимал или принимает, чем болел в течение месяца до начала заболевания и в детстве, были ли подобные проявления у родственников.
• Провести неврологический осмотр – оценить характер движений (возможно хорееподобные навязчивые движения сочетаются с другими их видами), исследовать неврологический статус пациента, тонус мышц, наличие сопутствующих интеллектуальных и эмоциональных нарушений.
• Исследовать кровь на предмет воспалительных изменений (для исключения васкулитов и атаксии-телеангиэктазии) и повышенной концентрации меди (чтобы исключить болезнь Коновалова-Вильсона).
• Выполнить инструментальные исследования – электроэнцефалограмму, которая поможет выявить очаги патологической активности, вызывающие гиперкинезы, и при необходимости КТ или МРТ, чтобы исключить новообразования.

Лечение хореи

Крайне важно выявить заболевание, симптомом которого является хорея. Лечение её целиком определяется причиной:

• При хорее Гентингтона показаны нейролептики и транквилизаторы, уменьшающие выраженность навязчивых движений. Однако вследствие наследственного характера заболевания полное выздоровление в этом случае невозможно. Систематическая терапия поможет уменьшить выраженность гиперкинезов и существенно замедлить их прогрессирование.
• Срочная отмена препаратов, передозировка которых вызвала хорею, при невозможности их отмены – уменьшение дозы.
• Назначение кортикостероидов при васкулитах.
• Препараты, связывающие медь – при болезни Коновалова-Вильсона.
• При неэффективности других методов возможно хирургическое лечение – разъединение базальных ядер. В настоящее время этот метод применяется редко.

Дополнительно при хорее любой этиологии назначают ноотропы, нейротрофические препараты и витамины группы В.

В большинстве случаев прогноз при хорее благоприятный. Вероятно, потребуется длительное лечение, за соблюдением которого нужно строго следить. При отсутствии наследственной или органической патологии возможно полное излечение.

Источник: http://onevroze.ru/prichiny-vozniknoveniya-xorei-u-detej-simptomy-zabolevaniya-diagnostika-i-metody-lecheniya.html

Хорея — враг юности

Проявления хореи легко спутать с гримасничаньем. Поэтому, если Вы заметили, как Ваш ребенок «строит рожи», отнеситесь к этому повнимательнее: возможно, малыш нуждается не в выговоре, а во врачебном осмотре. Непроизвольные подергивания у ребенка должны особенно насторожить, если он недавно перенес грипп или ангину.

Часто спрашивают: какая может быть связь между хореей и ревматизмом?

С понятием «ревматизм» обычно связывают заболевания суставов. Это поражение действительно наиболее очевидное, но отнюдь не главное. При ревматизме страдают преимущественно сердце и сосуды, суставы же вовлекаются в этот процесс лишь кратковременно.

Нервная система страдает при всех формах ревматизма. Но существует такая его разновидность, когда именно на нервную систему, на мозг падает основной удар. Это и есть хорея.

В переводе с греческого «хорея» означает танец. «Пляской святого Витта» называли это заболевание в средние века.

Действительно, больной может иногда показаться человеком, исполняющим какой-то причудливый танец: он подергивается, делает размашистые движения, передвигается вычурной, подпрыгивающей походкой.

Конечно, и эти подергивания (гиперкинезы) и подпрыгивание совершаются непроизвольно, больной не в силах их прекратить.

Иногда болезнь называют еще «хореей Сиденгама», по имени английского врача, впервые описавшего ее в 1686 году и назвавшего «малой хореей». Последнее название закрепилось, и сейчас наиболее принято.

Болеют хореей дети преимущественно школьного и дошкольного возраста. До трех и после пятнадцати лет она встречается крайне редко. Замечено, что к этому заболеванию девочки более склонны, чем мальчики.

Хорея развивается постепенно. Ребенок становится рассеянным, обидчивым, плаксивым. Движения его теряют четкость. Из-за этого почерк делается неразборчивым, в тетрадях появляются помарки и кляксы. Он неаккуратно ест, роняет предметы: что-то необычное появляется в мимике — гримасы, кривлянье. Чем наблюдательнее родители и пе� Последнее название закрепилось, и сейчас наиболее принято.

Болеют хореей дети преимущественно школьного и дошкольного возраста. До трех и после пятнадцати лет она встречается крайне редко. Замечено, что к этому заболеванию девочки более склонны, чем мальчики.

Хорея развивается постепенно. Ребенок становится рассеянным, обидчивым, плаксивым. Движения его теряют четкость. Из-за этого почерк делается неразборчивым, в тетрадях появляются помарки и кляксы. Он неаккуратно ест, роняет предметы: что-то необычное появляется в мимике — гримасы, кривлянье. Чем наблюдательнее родители и педагоги, тем скорее начинают они понимать, что ребенок не »разболтался», а заболел.  

К сожалению, за медицинской помощью обычно обращаются не сразу, и такие дети попадают в больницу уже тогда, когда заболевание в разгаре.

Даже при первом осмотре в приемном отделении врач отмечает характерные признаки хореи. Дрожь и непроизвольные движения пальцев мешают ребенку самостоятельно раздеться.

Он не может выполнить некоторые простые движения: например, с закрытыми глазами сначала вытянуть руки вперед, а потом указательным пальцем прикоснуться к кончику носа (пальце-носовая проба).

Даже когда его просят просто подать руку, он подчас делает это очень неловко, как-то неестественно выворачивая ладонь и производя множество лишних некоординированных движений.

Тем более трудно ребенку писать. Трудно есть — ложку заносит куда-то в сторону, мимо рта; он может поранить себя вилкой, ножом. 

Другие характерные признаки хореи — мышечная слабость и понижение тонуса мышц. Лежа на спине, ребенок может, например, свободно привести колени к подбородку; такую позу врачи назвали симптомом «перочинного ножа». Если попробовать приподнять его, держа под мышки, поднимаются только плечи, а голова уходит глубоко между ними (симптом «дряблых плеч»).

Но при всем этом никаких отклонений в состоянии внутренних органов не отмечается. Температура остается нормальной или повышается очень незначительно. Анализ крови тоже выглядит сравнительно благополучно.

Непроизвольные движения, мышечная слабость не всегда резко выражены. В последние годы преобладающей стала «стертая» форма хореи, распознать которую гораздо труднее, особенно в ранних стадиях.

Раздражительность, неустойчивость настроения, снижение успеваемости в школе — вот ее первые признаки. Вслед за такими психическими расстройствами появляется двигательное беспокойство. Оно тоже не так бросается в глаза. Нет сильных подергиваний, но родителей должна встревожить неусидчивость, неустойчивость походки, неряшливость в одежде.

Еще менее типична «паралитическая» форма хореи, когда на первый план в картине болезни выступают явления резкой мышечной слабости.

Как это ни странно на первый взгляд, острые формы хореи нередко поддаются лечению быстрее (за 2-3 месяца), чем стертые. При вялом течении выздоровление наступает через 6-8 или даже 12 месяцев.

Больному ребенку необходимо обеспечить покой и постельный режим. В комплекс лечебных мер входят противоревматические средства, арсенал которых сейчас достаточно велик. Это и антибиотики, и средства, понижающие возбудимость центральной нервной системы, и гормоны. Обязательны витамины, особенно B1, В2, В5, которые вводят внутримышечно.

В больницах принимаются все меры для того, чтобы ребенок больше спал. В режим дня детей всех возрастов обязательно входит дневной сон. Ребят укладывают в специальные «сонные палаты».

Роль снотворных средств здесь успешно выполняют громко тикающие часы, монотонное жужжание зуммера или стук метронома.

Окна, как правило, остаются незатемненными: ведь ребенку, как всему растущему, необходим свет.

Широко применяются физиотерапия, лечебная физкультура. Выздоравливающие дети занимаются ручным трудом. Лепка, вырезание, вышивание, вязание не только развлекают их, но и служат хорошим средством тренировки и укрепления мускулатуры рук.

Будьте внимательны: возможен рецидив 

Хорее, как и всем формам ревматизма, свойственна волнообразность течения. Признаки болезни временами усиливаются, временами стихают. Полностью исчезнув, они могут после длительного перерыва, даже через несколько лет, возникнуть вновь.

Заболевание «возвращается» под действием каких-либо причин, ослабляющих организм. Это может быть результатом не только инфекционного процесса, переутомления, но и сильного волнения.

Нередко рецидиву предшествует ссора между родителями.

Нам подчас кажется, что ребенок не вникает в дела взрослых, но в действительности он все воспринимает, глубоко переживает и в конечном итоге становится самой пострадавшей стороной.

Дети, перенесшие хорею, в дальнейшем развиваются нормально и успешно справляются со школьной нагрузкой.

К сожалению, существуют не только «чистые» формы хореи. При повторных приступах она нередко сочетается с другими проявлениями ревматизма, чаще — с поражением сердца. Возникает воспаление внутренней оболочки сердца — эндокардит, мышечной оболочки — миокардит, может появиться воспаление и в наружной оболочке — перикарде.

Ребенка беспокоят боль в сердце, одышка, сердцебиение; врач обнаруживает и объективные признаки нарушения сердечно-сосудистой деятельности. Все это значительно удлиняет продолжительность болезни, ухудшает перспективы полного выздоровления. Главная опасность в том, что воспалительный процесс обычно заканчивается образованием порока сердца.

Надо всемерно стараться предупредить это заболевание, а уж если оно возникло, как можно раньше начинать лечение.

Атаки ревматизма обычно возникают после ангины, скарлатины, гриппа; следовательно, для предупреждения ревматизма, любой его формы — нервной, сердечной или суставной — необходимо своевременное и полноценное лечение этих заболеваний.

Внимательно следите за состоянием ребенка не только пока он болен, но и тогда, когда острый период миновал. На десятый — четырнадцатый день после начала ангины или гриппа могут появиться первые признаки ревматизма!

Хорея часто возникает у детей, страдающих хроническим тонзиллитом. У них ангины подчас протекают легко, без повышения температуры и проявляются лишь небольшой болью при глотании и покраснением зева. Родители часто в этих случаях даже не обращаются к врачу, а лечат ребенка сами — в большинстве случаев неправильно.

У детей, больных хроническим тонзиллитом, в миндалинах постоянно находятся микробы, вырабатывающие ядовитые вещества — токсины.

Эти яды систематически поступают в кровь, разносятся по организму, отравляют его, истощают защитные силы и, конечно, вредно отражаются на нервной и сердечно-сосудистой системах. Вот почему надо настойчиво бороться с хроническим тонзиллитом, лечиться до полного выздоровления.

Точно так же важно лечить у ребенка больные зубы, хронические заболевания придаточных полостей носа, хроническое гнойное воспаление уха — отит.

Ребенка, перенесшего хорею, после выписки из больницы желательно поместить в ревматологический санаторий. Если он останется дома, то еще две-три недели ему не рекомендуется посещать школу. В занятия он должен включаться постепенно. Договоритесь со школьным врачом и классным руководителем о том, чтобы на первые два месяца после выздоровления ему дали дополнительный выходной день.

Очень желательно сохранить дневной сон (после обеда). Ребенок должен каждый день гулять не менее 2 — 3 часов. Кормите его соответственно возрасту, по возможности разнообразно и полноценно, с таким расчетом, чтобы он получал больше белков (мясо, рыба, творог) и витаминов.

Современная медицина обладает средствами, способными обезвредить «врага юности», прервать его разрушительную работу. Надо воспользоваться этими возможностями и средствами, выполнять все советы врача, добиться полного выздоровления ребенка.

• хорея часто развивается после ангины, скарлатины, гриппа;

• внимательно наблюдайте за ребенком, перенесшим эти заболевания;

• если вы заметили раздражительность, плаксивость, нечеткость движений, подергивания мышц, немедленно обратитесь к врачу;

• строго соблюдайте предписанный режим.

По материалам статьи «Хорея».

Источник: http://www.medkrug.ru/article/show/horeja_vrag_junosti

Хорея: симптомы и лечение

Хорея (греч. choreia — пляска) – одна из форм гиперкинеза (от греч. hyper- слишком и kinēsis -движение), заболевание нервной системы, возникающее при поражении базальных ганглиев. Проявляется непроизвольными быстрыми, нестереотипными, неритмичными, беспорядочными, толчкообразными движениями в туловище и конечностях.

2. Каковы причины, симптомы и последствия хореи?

Исход заболевания зависит от многих факторов:

Малая хорея (хорея Сиденгама, «пляска святого Витта») диагностируется преимущественно в раннем возрасте, как правило, на фоне ревматизма. В острой фазе отмечают признаки инфекционной природы заболевания: повышается температура, учащаются пульс и дыхание, появляются боли в суставах. Болезнь завершается полным восстановлением.

Хорея беременных в ряде случаев (1/3) является следствием малой хореи, перенесенной в детском возрасте. Клинически заболевание проявляется в 1 – 2 триместре беременности, чаще у молодых женщин астенического сложения.

Если сравнивать с симптоматикой малой хореи – у хореи беременных гиперкинезы выражены резче, более значительно выражены изменения психики, связь с ревматизмом прослеживается не всегда. Наблюдаются приступы психомоторного возбуждения, “двигательной бури”, после которых, как правило, на некоторое время снижается интенсивность гиперкинезов.

Присутствуют признаки эмоциональной нестабильности: остояние эйфории резко сменяется депрессией. Прогноз, в основном, благоприятный.

Хорея Гентингтона — дегенеративное заболевание.

Имеет наследственную природу (наследование по аутосомно — доминантному типу), клинически проявляется в позднем возрасте (в 40-70 лет), имеет медленное течение (задолго до проявления явных признаков наблюдаются повышенная жестикуляция, неусидчивость, нарушения походки, почерка, возникают проблемы с речью) и характеризуется развитием деменции подкоркового типа. Гиперкинезы достигают максимума в течение десяти лет, затем могут уменьшаться или оставаться на прежнем уровне интенсивности. На поздних стадиях наблюдается кахексия и глубокое слабоумие. Прогноз неблагоприятный.

Сенильная хорея в некотором роде чрезвычайно похожа на хорею Гентингтона. Основные отличия — заболевание не носит наследственного характера, не всегда сопровождается нарушениями психики. Развивается у пожилых людей, страдающих нарушениями мозгового кровообращения и атеросклерозом. В некоторых случаях патологические процессы могут быть обратимыми.

3. Как проводится диагностика хореи? К какому врачу обращаться?

Следует обращаться к неврологу и, при подозрении на хорею Сиденгама, к ревматологу. Проводится ДНК-диагностика, внимательный сбор семейного анамнеза, компьютерная и магнитно-резонансная томография, общий и биохимический анализы крови, серологические реакции, ревмопробы, исследования направленные на выявление волчаночных клеток.

Для диагностики хореи беременных неврологи проводят ряд тестов. Как правило, у больных наблюдаются симптом Томаса (пронация кисти руки, поднятой вверх), симптом Грассе (на пораженной стороне резко опускается нога при попытке поднять обе ноги одновременно). Больные не могут стоять с закрытыми глазами, не могут стоять на одной ноге.

При хорее Гентингтона больной не способен удерживать неподвижным кончик высунутого языка.

4. Как лечится хорея?

Хореические гипекинезы лечатся препаратами, снижающими активность дофаминергических систем мозга. Могут быть назначены сосудорасширяющие и тромболитические препараты.

При наличии инфекции назначаются антибиотики и противовирусные. Необходимо неукоснительное выполнение предписаний ревматолога, желательно удаление миндалин.

В ряде случаев может быть рекомендовано искусственное прерывание беременности.  

Источник: http://medstream.ru/diseases/horeya-simptomyi-i-lechenie/

Хорея

Хорея

Хорея – одна из разновидностей гиперкинезов (непроизвольных движений), которая характеризуется размахивающими движениями, не поддающихся контролю со стороны больного. Поскольку хорея может быть вызвана различными нарушениями и заболеваниями, то в широком смысле ее рассматривают в качестве симптома.

• Причины возникновения
• Основными причинами хореи являются:
• · наследственные заболевания, например, хорея Гентингтона (или «пляска святого Витта»);
• · болезнь Коновалова-Вильсона;
• · детский церебральный паралич;
• · продолжительные применение антипсихотических препаратов;
• · чрезмерное употребление некоторых препаратов от тошноты;
• · хроническая недостаточность кровоснабжения головного мозга;
• · инфекционные заболевания (например, хорея Сиденгама);
• · васкулит головного мозга;
• · наличие гормональных нарушений, в частности, гипопаратиреоз (недостаточность гормонов паращитовидных желез).
• Симптомы хореи

Основными симптомами хореи являются быстрые размашистые движения. В основном, движения присутствуют в конечностях, однако возможны и в туловище, шее, лицевой мускулатуре и лице.

Во время сна все движения прекращаются.

Диагностика

На первом этапе проводится сбор анамнеза и анализ жалоб пациента. Неврологический осмотр больного включает в себя оценку непроизвольных движений, а также поиск других (сопутствующих) симптомов. Также при неврологическом осмотре оцениваются интеллектуальные возможности пациента.

При анализе крови могут обнаруживаться признаки воспалительного процесса. Также определяется количество меди и уровень церулоплазмина в крови. Эти данные важны при наличии болезни Вильсона-Коновалова. При данном заболевании также может страдать печень, поэтому анализ крови может показывать повышенный уровень печеночных ферментов.

1. Среди инструментальных методов исследования проводится компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, а также электроэнцефалография.
2. Виды заболевания
3. Различают первичные и вторичные формы хореи.
4. К первичным формам относятся:

· Хорея Гентингтона. Данное заболевание может возникнуть в любом возрасте, но, как правило, развивается в 35-45 лет.

· Нейроакантоцитоз. В данном случае к хореическуому гиперкинезу присоединяется и акантоцитоз (изменение форм эритроцитов). При данном заболевание отмечается слабость мышц конечностей.

• · Болезнь Леша-Найхана – наследственная патология, характеризующаяся незваткой фермента гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы.
• · Доброкачественная хорея, характеризующаяся тем, что заболевание не прогрессирует, а у больного не отмечаются нарушения развития интеллекта.
• Вторичные формы хореи:

· Хорея беременных. Данная патология часто проявляется у женщин, которые ранее переболели малой хореей.

1. · Малая хорея (или хорея Сиденгама) – часто развивается у лиц с обострениями ревматизма или стрептококковой инфекцией.
2. Действия пациента
3. Наличие симптомов хореи требует обращения к врачу-неврологу.
4. Лечение хореи
5. Лечение хореи зависит от причины, вызвавшей ее.
6. При болезни Вильсона-Коновалова больному назначают препараты, которые уменьшают всасывание меди в организме.
7. Симптоматическое лечение (непосредственно уменьшение выраженности непроизвольных движений больного) сводится к назначению таких препаратов, как бенздиазепиновые транквилизаторы и нейролептики.

При хорее необходим контроль уровня артериального давления, а также отказ от приема противорвотных препаратов. При васкулитах необходимо проведение гормонального лечения.

• В некоторых случаях при хорее показано хирургическое вмешательство.
• В качестве общеукрепляющей терапии назначаются витамины группы В и препараты, улучшающие питание и работу головного мозга.
• Осложнения

Хорей может привести к стойким неврологическим дефектам. Больной не способен заниматься ответственной работой, и у него нарушена социальная адаптация.

1. Профилактика хореи
2. При наследственных заболеваниях, вызывающих хорею, показано медико-генетическое консультирование.
3. При наличии хронического нарушения кровоснабжения мозга необходим постоянный контроль артериального давления и уровня холестерина в крови.

Источник: http://www.likar.info/bolezni/Horeya/