Что такое оптикомиелит: описание и симптомы болезни девика

Оптикомиелит Девика является демиелинизирующим патологическим процессом, при котором избирательно поражаются зрительные нервы и спинной мозг. Заболевание имеет воспалительный характер и разрушает миелин в спинном мозге.

Наиболее часто болезнь Девика диагностируется у представительниц слабого пола.

Причины патологии

Болезнь Девика является аутоиммунным заболеванием, точную причину которого на сегодняшний день не установили. Патологический процесс развивается при локальных аутоиммунных воспалениях в нервной системе. Если увеличивается проницаемость барьера между оболочками мозга и сосудами, то это приводит к развитию патологического процесса.

При аутоиммунном воспалительном процессе отслаивается миелиновая оболочка нервов. С ее помощью обеспечивается скачкообразная миграция импульсов в обе стороны.

При отсутствии миелина наблюдается нарушения в работе определенного нерва. Дополнительно наблюдается прогрессирование локального васкулита, что приводит к нарушению кровообращения в патологическом участке.

Причиной патологического процесса может стать дерматомиозит. Заболевание появляется при синдроме Шегрена. В группе риска находятся люди с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой.

Болезнь Девика появляется при разнообразных аутоиммунных заболеваниях, поэтому пациенту рекомендовано внимательно следить за своим здоровьем.

Симптоматика заболевания

При аутоиммунном миелите у пациентов диагностируется развитие разнообразных симптомов. Заболевание сопровождается воспалительным процессом в спинном мозге, а также оптическим невритом.

При этом у пациентов значительно снижается четкость зрения. Больные жалуются на то, что перед глазами возникает пелена. Болезнь Девика сопровождается болезненностью в области глазниц. Если не проводить лечение патологического процесса своевременно, то это приводит к полной потере зрения.

При дебютировании миелита перед невритом наблюдается появление других признаков, которые свидетельствую о нарушении в работе спинного мозга.

Заболевание сопровождается частичной или полной потерей контроля над ногами – парезом и параличем. Симптом может появляться с одной или с двух сторон. при патологии значительно ухудшается координация движения.

Синдром Девика сопровождается гипертонусом мышц в нижних конечностях. В структурах тела снижается или полностью исчезает чувствительность. Патологический процесс сопровождается задержкой мочи. У пациентов при заболевании диагностируется задержка урины. Пациенты говорят о возникновении боли простреливающего характера, которая отдает в нижние конечности.

Течение оптикомиелита Девика бывает монофазным и ремитирующим. Второй вид патологии наблюдается в большинстве случаев. Это патология, которая имеет периоды обострения и ремиссии.

Синдром девика является сложным заболеванием, которое имеет выраженную клиническую картину. При возникновении первых симптомов болезни пациенту рекомендовано обратиться к доктору, который сможет определить патологию и назначить действенное лечение.

Диагностические мероприятия

При оптикомиелите девика больному рекомендовано обратиться к доктору. Специалист проводит осмотр пациента, а также сбор анамнеза, что предоставляет возможность ему поставить предварительный диагноз. Для его подтверждения рекомендовано проведение дополнительных мероприятий. Важным аспектом при болезни Девика является ее дифференциация от таких патологических процессов, как:

• Рецидивирующий миелит;
• Рассеянный энцефаломиелит;
• Рецидивирующий рентробульбарный неврит;
• Миелопатия.

Для этого рекомендовано проведение исследования спинномозговой жидкости, для забора которой применяют люмбальную пункцию. Если заболевание имеет острую стадию развития, то с помощью анализа ликвора обеспечивается определение преоцитоза и типичных олигоклональных антител для рассеянного склероза.

В период протекания патологии рекомендовано проведение анализа крови на антитела. В период протекания патологического процесса в биожидкости проводится выявление антинуклеартных и антиреоидных антител. При подозрении на патологический процесс пациенту рекомендовано пройти осмотр у офтальмолога.

С помощью специального аппарата офтальмоскопа специалист проверяет остроту зрения и осматривает глазное дно.

Благодаря этой диагностической процедуре предоставляется возможность определения бледности, стушеванности и отечности диска зрительного нерва даже при условии отсутствия соответствующей симптоматики.

Для точного определения нарушений со стороны органов зрения рекомендовано проведение обследования зрительных ВП.

Высокоинформативной методикой диагностики патологического процесса является магниторезонансная томография. С ее помощью обеспечивается отображение послойных снимков спинного мозга и определение очагов поражения, которые обладают некротическим характером.

При подозрении на заболевание рекомендовано проведение магниторезонансной томографии головного мозга, что дает возможность визуализации патологических очагов в области гипоталамуса. В период проведения обследования наблюдается интактность других церебральных структур.

Магниторезонансную томографию применяют для дифференциации болезни с рассеянным склерозом.

Диагностика оптикомиелита должна быть комплексной, что позволит определить степень поражения организма и назначить действенную терапию.

Терапия патологии

Лечение оптикомиелита является трудоемким и длительным процессом. Схема направляется на улучшения качества жизни пациента и остановку прогрессирования болезни.

При патогенетическом лечении раньше принимались лекарства, которые ингибировали функции В-клеток – Митоксантрон.

В современном практике осуществляется применение моноклональных антител, с помощью которых обеспечивается подавление аутоиммунного воспаления. Наиболее эффективным препаратом является Ритуксимаб.

При обострении патологического процесса купирование симптоматики проводится глюкокортикостероидами в большой дозировке. Больным делают назначение:

• Гидрокортизона;
• Преднизолона;
• Дексаметазона.

Для частичной очистки крови от иммунных комплексов, которые циркулируют, применяется плазмафарез. Для того чтобы улучшить качество жизни человека рекомендовано проведение симптоматической терапии. Лечение проводится с применением:

• Антидепрессантов. Действие препаратов направлено на улучшение эмоционального состояния пациента. Лечение при патологии проводится Амитриптилином, Имипрамином.
• Миорелаксантов. С помощью лекарств обеспечивается снижение патологического гипертонуса. Пациентам при заболевании рекомендован прием Толперизола, Дантролена.
• Обезболивающих лекарств, которые обладают центральным действием. Наиболее часто больным прописывают Прегабалин.

Для увеличения эффективности медикаментозного лечения рекомендовано проведение физиотерапевтических процедур и лечебной физкультуры. Специалисты рекомендуют проведение массажа, электрофореза, парафиновых аппликаций.

Лечение патологии назначается только доктором в соответствии с результатами обследования, а также индивидуальными особенностями пациента.

Осложнения и профилактика

При несвоевременном лечении болезни у пациентов диагностируется развитие осложнений. Наиболее часто они проявляются в виде потери зрения. Также у пациенетов может появляться паралич ног. При длительном течекнии патологического процесса наблюдается возникновение стойкого нарушения органов таза.

На данный момент специфическая профилактика болезни не разработана. Для того чтобы свести к минимуму возможность появления болезни больному нужно обращаться к доктору при возникновении первых подозрительных симптомов.

Если проводится адекватное и своевременное лечение аутоиммунных заболеваний, то это снизит возможность развития патологического процесса.

Оптикомиелит является серьезным заболеванием, при котором нужно внимательно следить за состоянием пациента. Так как причины патологического процесса являются не до конца установленными, то вылечить его полностью невозможно.

Но, специалисты назначают поддерживающую терапию, благодаря которой обеспечивается улучшение состояния пациента и достижение длительной ремиссии болезни. В период терапии заболевания человек должен строго придерживаться рекомендаций докторов, что положительно отобразится на ее результате.

При неправильном лечении заболевания или длительном его течении диагностируются осложнения, которые негативно отображаются на жизнедеятельности организма.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/optikomielit-devika.html

Что такое острый оптиконевромиелит или болезнь Девика

Острый оптикомиелит – патология аутоиммунного характера, поражающая зрительную и мозговую системы.

Код по МКБ-10 – G36.0 Оптиконевромиелит или Болезнь Девика.

Особенности патологии

Заболевание поражает чаще женщин в возрасте 30-45 лет, проживающих в юго-восточной Азии, например, в Японии, у мужчин оптикомиелит встречается крайне редко.

Важно! Процесс поражения нервов и тканей спинного мозга можно остановить, однако запущенная стадия часто приводит к необратимым последствиям.

Причины болезни Девика

Этиология возникновения заболевания до сих пор не выяснена, однако выявлено, что заболевание носит аутоиммунный характер.

По неизученным причинам в организме начинают продуцироваться антитела к миелиновой оболочке, находящейся в зрительном нерве и спинном мозге.

По причине того, что поражённый нерв теряет свои функциональные способности, у больного начинаются проблемы со зрением и утрачивается двигательная активность конечностей.

Симптомы оптикомиелита

Нарушения в работе зрительного нерва характерно следующими симптомами:

1. Больные жалуются на пелену в глазах, зрительное восприятие становится нечётким и расплывчатым.
2. Во время проверки могут наблюдаться бледность, отёчность, атрофия зрительных дисков. Что характерно глазное дно при этом остаётся без изменений.
3. Болевые ощущения в пораженной области.

Сбои в работе спинного мозга связаны с поражением нервной ткани, которое может быть частичным или полным. При этом наблюдаются такие признаки заболевания:

1. Слабость в мышцах, потеря чувствительности, паралич 2-х или сразу 4-х конечностей.
2. Энкопрез, задержка мочи.
3. Гипергидроз, нарушения в дыхательной системе, тахикардия.

Диагностика

Для того, чтобы отличить рассматриваемую патологию от других, используют критерии Миллера.

Большие критерии Миллера:

1. Оптический неврит, который может развиться как с одной стороны, так и с обеих сразу.
2. Магниторезонансная томография, при которой выявляется поражение нескольких сегментов спинного мозга.
3. Отсутствие других заболеваний аутоиммунного характера.

Малые критерии Миллера:

1. При оптикомиелите характерно повышение уровня лейкоцитов, находящихся в спинномозговой жидкости.
2. Наличие в анализе маркера аквапорина-4.
3. При оптикомиелите нет таких поражений мозга, как при других патологиях, связанных с аутоиммунными нарушениями.

Три больших и любой из малых признаков дают основание говорить о наличии оптикомиелита.

Отличие оптикомиелита от рассеянного склероза

На протяжении длительного времени оптикомиелит считался одной из стадий рассеянного склероза. Однако, после того как был определён специфический для этого заболевания маркер – аквапорин-4, оптиконевромиелит был перенесён в отдельную группу. Оптикомиелит характерен более тяжелым течением и явными признаками нежели рассеянный склероз.

Особенности синдрома Девика:

• Затрудненность выполнения простых движений конечностями.
• Нарушение функциональности органа зрения, которое может привести к слепоте пациента.
• Болезнь протекает очень тяжело.
• Поражение нескольких сегментов спинного мозга, впоследствии приводящее к параличу.
• Поражение не затрагивает головной мозг.
• Двусторонне поперечное поражение сегментов спинного мозга.
• Число лейкоцитов превышает 50 клеток.
• Наличие маркера – аквапорина-4

Особенности рассеянного склероза:

• Медленное развитие патологических процессов.
• На фоне поражения зрительных нервов и мозга, паралич и слепота наступают крайне редко.
• Спинной мозг поражен только в 1 сегменте.
• Плеоцитоз в спинномозговой жидкости не выявлен.
• Нет маркера – аквапорина-4.

Лечение и прогноз

За всё время существования такой патологии, как оптиконевромиелит, до сих пор не выявлено точного метода терапии, которое смогло бы остановить прогрессирование разрушающих процессов. Главная задача терапии направлена на то, чтобы улучшить общее состояние здоровья больного и снизить неприятные симптомы, проявляющиеся при болезни.

Основными препаратами, которые назначают при болезни Девика, являются Ритуксимаб и Митоксантрон. В состав данных средств входят вещества, которые способны приостановить развитие патологических процессов в организме человека, тем самым ненамного улучшить состояние пациента.

Для того, чтобы предупредить осложнения и обострения, назначаются препараты, которые оказывают иммуносупрессивный эффект на организм. Лечение начинается с применения пульс-терапии, то есть введения максимальной дозы кортикостероидов. Обычно для этой цели используют Метилпреднизалон в течение одной недели.

После Метилпреднизалона больному назначаются Преднизалон и Азатиоприн. При улучшении состояния применение кортикостероидов можно отменять.

Азатиоприн может применяться на протяжении длительного времени, в зависимости от того, насколько тяжело и в какой форме протекает болезнь, обычно продолжительность использования препарата составляет от 4 до 12 месяцев.

Важно! При остром течении заболевания облегчения состояния больного можно добиться при использовании плазмофереза.

Для того, чтобы укрепить мышцы и восстановить функциональность конечностей, больному назначается лечебная физкультура. Если при болезни поражён позвоночник, то на место локализации очага болезни назначаются физиотерапевтические процедуры – фонофорез с гидрокортизоном, амплипульс и УВЧ.

При таком заболевании, как болезнь Девика возможно полное восстановление зрения и работы двигательных функций конечностей, но это только в том случае, если болезнь выявлена на ранней стадии развития и вовремя были предприняты меры по избавлению от неё. Если же заболевание выявлено на более поздней стадии, то возможен летальный исход пациента – больной проживает всего год или два. Для того, чтобы улучшить прогноз заболевания и избежать каких-то тяжёлых последствий необходимо при появлении первых же признаков незамедлительно обращаться к врачу.

Что такое острый оптиконевромиелит или болезнь Девика Ссылка на основную публикацию

Источник: https://onevrologii.ru/demieliniziruyushhie-zabolevaniya/chto-takoe-ostryj-optikonevromielit-ili-bolezn-devika

В чем сложности диагностики и лечения болезни девика — опасной демиелинизирующей патологии

Проявляет себя болезнь по-разному, поэтому осуществить точную диагностику достаточно сложно. При этом только раннее определение диагноза поможет сохранить жизнь и здоровье больному человеку.

Оптикомиелит Девика

Болезнь составляет в среднем 12% от всех патологий, связанных с разрушением миелиновой оболочки нервных клеток, причем европейцы, судя по статистике, болеют реже. Оптикомиелит считается аутоиммунной патологией. Поражает женщин в несколько раз чаще. Первые признаки появляются обычно в возрасте 30-40 лет, но могут наблюдаться и в других возрастных группах.

Течение патологии позволяет говорить о двух ее видах:

1. Монофазный. Одновременно происходит повреждение зрительных трактов, потеря зрения, развиваются процессы демиелинизации. Иногда симптомы болезни Девика проявляются в течение 30 дней. Встречается в 15-25% случаев.
2. Рецидивирующий. Между эпизодами может пройти несколько месяцев или лет. Диагностируется часто. Однако прогноз имеет более благоприятный.

По течению может быть сходна с рассеянным склерозом, синдромом Шегрена, инфекционными заболеваниями.

Механизм развития и причины

При оптикомиелите Девика происходит поражение белков оболочек двух видов клеток – астроцитов и олигодендроцитов.

Астроциты поддерживают и разделяют нейроны, регулируют запас питательных веществ, выполняют функцию гематоэнцефалитического барьера, могут сами превращаться в нервные клетки. Основная задача олигодендроцитов – миелинизация длинных отростков нейронов, отделение их от других клеток.

Ключевым моментов в развитии патологии считают образование антител к белку аквапорин-4 плазменной оболочки астроцитов и белкам миелиновой оболочки.

Антитела проникают через гематоэнцефалический барьер, вызывают воспаление и, в конечном счете, поражение оболочки клеток.

В результате нарушается процесс проведения нервных импульсов, снижается защита нервных тканей от токсинов, микроорганизмов, антител, циркулирующих в крови.

Точная причина развития оптикомиелита до сих пор неизвестна. Предполагается, что происходит это в результате аутоиммунных процессов. По одной из версий, провоцирующую роль играют вирусные заболевания.

Симптомы

В подавляющем большинстве случаев начало болезни Девика связывают с повреждением зрительных нервов. При этом снижается острота зрения с одной или двух сторон, появляется болезненность в глазах при их движении. При монофазном течении к нарушениям зрения быстро присоединяются признаки разрушения миелина. При рецидивирующем течении спинномозговые симптомы появляются позднее.

К симптомам патологии зрительного нерва относят возникновение ощущения пелены перед глазами, нечеткость, ухудшение зрения. Развивается болезненность при движении глазных яблок.

Проводимое исследование не показывает изменения глазного дна. Обнаруживается отек, побледнение зрительных дисков. В некоторых случаях – их атрофия.

Признаки проявляются с одной стороны или с двух в зависимости от тяжести процесса.

Зрение может восстановиться с течением времени. Иногда наступает полная слепота, связанная с необратимым поражением глазного нерва. В некоторых случаях ухудшение зрения носит транзиторный характер.

Спинномозговые ткани повреждаются продольно и поперечно. В последнем случае может наблюдаться частичное или полное нарушение. Воспаление захватывает несколько участков, сопровождается отеками, нарушением кровоснабжения, демиелинизацией. В итоге нарушается проведение импульсов по волокнам клеток, осуществляющих двигательную и чувствительную иннервацию.

Признаки, указывающие на спинномозговое повреждение, проявляются под местом поражения. Среди них выделяют:

1. Двигательные нарушения. Затрагивают все конечности или только их часть.
2. Уменьшение чувствительности. Человек не чувствует боль, вибрацию, изменения температуры, прикосновение.
3. Слабость в мышцах.
4. Спастичность. Отмечается сочетание гипертонуса, слабости в мышцах, ощущение сопротивления при попытке выполнить движение, повышенная утомляемость.
5. Нарушения координации. Человек не может регулировать движения при походке, при попытке сохранить положение тела.
6. Симптом Лермитта. Ощущается как резкая боль, пронзающая спину, руки, ноги при наклонах, движениях головы, шеи, кашле.
7. Вегетативные расстройства. Болезнь Девика сопровождается повышенным потоотделением, одышкой, учащением сердечного ритма.
8. Поражение органов тазовой области. Проявляется в недержании мочи, кала или, напротив, задержках мочеиспускания и запорах.

Диагностика

Определить болезнь Девика не так легко, ее необходимо отделять от других аутоиммунных заболеваний, связанных с демиелинизацией.

Обследование начинается с уточнения симптомов, проверки рефлексов. Проводится тест на симптом Лермитта.

Больным назначается магнитно-резонансная томография головы и позвоночника. На полученных снимках обнаруживаются признаки поражения спинного канала в трех и более сегментах.  В этом основное отличие от рассеянного склероза, при котором поражается 1-2 сегмента.

При сложностях диагностики показано применение МРТ с МР спектроскопией. Метод позволяет дифференцировать серое и белое вещество, процессы транспортировки различных веществ, места повышения проходимости гемато-энцефалического барьера.

Проводится пункция спинномозговой жидкости. При этом в анализе выявляются нейтрофилы, остатки клеток, антитела, белки, лейкоциты.

При исследовании крови обнаруживаются антитела к аквапорину-4. Это характерная особенность оптикомиелита Девика, отличающая его от других демиелинизирующих патологий.

В обязательном порядке даже при полной слепоте проводится офтальмоскопия. Исследуется состояние глазного дна, кровеносные сосуды, диск.

Дифференциация с другими болезнями

Аккуратно проведенная тщательная диагностика позволяет отграничить болезнь Девика от аутоиммунных заболеваний, туберкулеза, вирусного поражения спинномозговых структур, рассеянного склероза.

Долгое время считалось, что синдром Девика и рассеянный склероз – одна болезнь. Действительно, основной патологический процесс у них общий. Однако позднее данные исследований позволили разграничить эти заболевания.

При оптикомиелите Девика в крови обнаруживаются специфические антитела, которые не присущи рассеянному склерозу, другим патологиям. В ликворе находят в большом количестве лейкоциты.

На МРТ обнаруживаются признаки, характерные для оптикомиелита. Обнаруживается последовательное поражение более трех сегментов спинномозговой структуры. Участки демиелинизирующего поражения головного мозга – немногочисленны, незначительны.

При оптикомиелите повреждение зрительного нервного волокна и слепота – одни из частых симптомов. Склероз они сопровождают намного реже.

Среди других отличий выделяют особенности рассеянного склероза, которые не свойственны болезни Девика:

• нарушение когнитивных функций;
• эмоциональная лабильность;
• слабость мышц в руках и ногах;
• ощущения жжения и покалывания в пальцах.

Лечение

В настоящее время не существует лекарства, которое способно приостановить разрушение белковых составляющих клеток. Основная цель – уменьшить скорость развития оптикомиелита. Эффективными считаются моноклональные антитела, действие которых направлено на подавление воспалений аутоиммунного характера. Используется Ритуксимаб, Митоксатрон.

При обострениях назначается глюкокортикостероидная терапия. Используется Дексаметазон, Преднизолон. Достаточно часто для очистки крови от антител используется плазмаферез.

При лечении синдрома Девика используется интерферон, однако эффективность этих препаратов не доказана.

Симптоматическое лечение включает использование миорелаксантов. Они ослабляют тонус мышц, снижают частоту и интенсивность спазмов. Назначается Толперизон. Улучшить эмоциональное состояние помогают антидепрессанты, например, Амитриптилин. Для снятия боли назначают Прегабалин.

Дополняют лечение физиотерапевтические методы – электрофорез, УВЧ, используются парафиновые аппликации. Проводится фонофорез с гидрокортизоном.

Цель процедур – улучшение кровотока и нормализация обмена веществ. Полезными при оптикомиелите Девика считаются массаж и лечебная физкультура.

Физические упражнения позволяют восстановить способность двигаться, снять ограниченность движений, чувствительность.

Осложнения

Продолжительность и качество жизни при оптикомиелите Девика зависит от его течения, своевременной диагностики и лечения. При поражении дыхательных центров возможна остановка дыхания и смерть в течение одного-двух лет от момента появления первых симптомов.

Среди других осложнений – слепота, парализация, дисфункция органов в тазовой области.

В некоторых ситуациях, особенно если лечение началось при первых признаках болезни, возможно полное выздоровление, восстановление зрения.

При задержке назначения терапии оптикомиелит ведет к тяжелым осложнениям, связанным с развитием слепоты, полным отсутствием движений.

Своевременное диагностирование и четкое следование рекомендациям врача позволит значительно улучшить качество жизни и добиться стойкой ремиссии.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:Мартынова О. А. Оптикомиелит (болезнь Девика): сложности дифференциальной диагностики // Журнал Вестник Совета молодых ученых и специалистов Челябинской области — 2016.Исайкин А. И., Шмидт Т. Е., Яхно Н. Н.

, Кавелина А. В., Фатеева Т. Г. Оптикомиелит // Неврологический журнал — 2014.Котов А. С., Андрюхина О. М., Матюк Ю. В., Бунак М. С., Борисова М. Н., Пантелеева М. В., Шаталин А. В.

Оптический неврит и миелит у подростка: оптикомиелит Девика или рассеянный склероз? // Неврологический журнал — 2015.

Источник: https://neuromed.online/optikomielit-devika/

Оптикомиелит (оптиконевромиелит, болезнь Девика): симптомы, лечение

Оптикомиелит (он же болезнь Девика) – это демиелизирующая патология воспалительного характера, которая характеризуется выборочным поражением зрительного нерва и спинного мозга. Более полное наименование болезни – оптиконевромиелит.

Некогда считавшийся вариацией рассеянного склероза, сегодня оптикомиелит является самостоятельным заболеванием. Своевременно начатая терапия позволяет сдерживать заболевание и не давать ему развиваться до серьезных осложнений (до инвалидности в том числе).

Согласно МКБ-10 оптиконевромиелит относится к группе заболеваний с кодом «G36.0», в МКБ-9 с кодом «341.0».

Что такое оптикомиелит: описание болезни (+видео)

Оптикомиелит является идиопатическим заболеванием, протекающим с выраженными воспалительными явлениями, вызванными иммунологическими нарушениями. Болезнь является демиелизирующей, то есть происходит разрушение внешней (изолирующей) оболочки нервов.

Ранее заболевание классифицировалось как тяжелая форма рассеянного склероза, но сейчас рассматривается как отдельная болезнь. В большинстве случаев ей страдают женщины в среднем трудоспособном возрасте.

Оптикомиелит является крайне серьезным и прогрессирующим заболеванием нервной системы

Пик заболеваемости приходится на возраст в 35-47 лет, но фактически реально развитие в возрасте от года и до старости. Статистически на 1 мужчину с оптикомиелитом приходится 6-8 женщин (в зависимости от региона).

Основной способ лечения медикаментозный: используются имунносуспрессивные препараты вместе с симптоматической терапией. Альтернативой при неэффективности стандартной терапии является иммуномодулирующее лечение.

Прогноз при оптикомиелите крайне тяжелый – болезнь нередко заканчивается летальным исходом. У детей прогноз значительно лучше, но и само заболевание встречается у них крайне редко. Продолжительность жизни с оптикомиелитом может составлять 1-10 лет и более. Но при хроническом течении жизнь с оптикомиелитом крайне сложна: пациент становится инвалидом.

к меню ↑

Причины появления

Причины и механизмы развития оптикомиелита до сих пор не изучены, но ясно одно: одной из причин является аутоиммунный фактор. Примерно у 70% больных обнаруживаются специфические для данной патологии антитела NMO-lgG.

Такие антитела не обнаруживаются при других воспалительных и демиелизирующих патологиях, включая рассеянный склероз. В 2005 году был обнаружен белок аквапорин-4, который служит мишенью для антител NMO-lgG.

Локализуется аквапорин-4 обычно в тканях спинного мозга, в больших количествах обнаруживается в головном мозге (перивентрикулярно и возле гипоталамуса). Также аквапорин-4 находится в отростках астроцитов и закреплен на стенках сосудов, которые создают гематоэнцефалический барьер ЦНС.

Антитела NMO-lgG повреждают белковые каналы, что в конечном счете приводит к существенному повышению проницаемости гематоэнцефалического барьера. Из-за этого в ЦНС попадают иммунные комплексы, которые и приводят к возникновению аутоиммунной составляющей оптикомиелита – воспалению.
к меню ↑

Лечится ли болезнь Девика?

Лечить болезнь Девика крайне тяжело: на 2018 год до сих пор нет схемы гарантированного лечения, хотя болезнь известна давно (она была описана еще в 1894 году). В большинстве случаев используется симптоматическая и поддерживающая терапия.

Часто назначаются кортикостероидные средства, метилпреднизолон, различные виды иммуноглобулинов. Даже при своевременно начатой и «мощной» терапии летальность среди взрослых больных крайне высока. Иногда болезнь заканчивается частичным или даже полным исцелением.

Болезнь Девика сравнительно часто приводит к инвалидности

При спонтанном регрессе заболевания часто наблюдаются остаточные явления в виде неврологического дефицита. У детей заболевание встречается чрезвычайно редко, хорошо поддается лечению с помощью кортикостероидов и иммунодепрессивного лечения.

Спецификой протекания оптикомиелита у детей является то, что заболевание приходит разово, и ему не свойственны рецидивы. Иногда заболевание и вовсе заканчивается выздоровлением без каких-либо действий со стороны врачей.
к меню ↑

Общие сведения об оптикомиелите или болезни Девика (видео)

к меню ↑

Чем опасен оптикомиелит?

Основная опасность болезни Девика – инвалидизация или летальный исход. Приобретая хроническое течение, болезнь сначала приводит к инвалидности, а затем возникает серьезный неврологический дефицит, заканчивающийся летальным исходом.

Инвалидность наступает из-за серьезных нарушений зрения, которые отмечаются уже на ранних стадиях заболевания. Возможно не просто снижение зрения, но и временная/постоянная его потеря. Позже развиваются симптомы поперечного миелита.

Симптоматическая и поддерживающая терапия в отдельных случаях не способна помочь больному даже замедлить прогрессию заболевания. Чаще всего нулевая эффективность терапии отмечается при быстром течении заболевания, которое в большинстве случаев приводит к летальному исходу.
к меню ↑

Симптомы оптикомиелита

Симптоматика болезни Девика преимущественно неврологическая, связанная с повреждением зрительных нервов (неврит оптический) и спинного мозга (миелит). У большинства больных первыми симптомами заболевания являются зрительные нарушения.

Общие симптомы:

1. Снижение зрения или его полная утрата (имеется вероятность восстановления зрения в будущем).
2. Парапарезы и/или тетрапарезы.
3. Спастическая мышечная гипертония.
4. Нарушение равновесия (атаксия), дискоординация движений, нарушение мелкой моторики рук или ног.
5. Нарушения чувствительности (включая вибрационную) ниже сегмента спинального поражения.
6. Тазовые нарушения (чаще всего – недержание кала и/или мочи).
7. Вегетативные нарушения.
8. Боли в области позвоночника (резкие простреливающие боли, именующиеся симптомом Лермитта).
9. Болезненные мышечные спазмы в нижних конечностях.
10. Очень редко возникают слуховые нарушения (тугоухость, тиннитус), афазия и/или дисфагия, перебои в работе сердца, бронхолегочные нарушения.

Рецидивы у болезни Девика среди взрослых больных встречаются очень часто. В первый год с момента ремиссии – у 55% больных, в первые 3 года – у 78% больных, в первые 5 лет – у 98-99% больных.
к меню ↑

Диагностика

Первичная диагностика начинается с опроса и осмотра больного, пальпации позвоночника, проведения неврологического тестирования. Далее в обязательном порядке пациента направляют на визуализирующую диагностику.

Для диагностики спинного мозга чаще всего используется магнитно-резонансная томография, реже КТ (если МРТ делать нельзя). Применение контрастных веществ обычно не требуется (исключение – необходимость отличить оптикомиелит от других заболеваний, имеющих схожую симптоматику).

Исследование болезни Девика с помощью магнитно-резонансной томографии

С помощью МРТ исследуется позвоночник и головной мозг. После МРТ назначается люмбальная пункция для взятия ликвора (спинномозговой жидкости) на анализ. Анализ ликвора нужен для дифференциации оптикомиелита с миелопатиями, рассеянным склерозом или изолированным ретробульбарным невритом.
к меню ↑

Лечение оптикомиелита

Лечение оптикомиелита сложное, оперативное вмешательство практически никогда не используется. Пациенту назначают иммуномодулирующие или имунносуспрессивные (подавляющие иммунный ответ) лекарственные средства.

Симптоматическая терапия подразумевает применение таких средств:

• мышечные релаксанты (обычно Дантролен или Толперизон);
• интратекальные инфузии (обычно Баклофен);
• антидепрессанты (обычно Амитриптилин или Имипрамин);
• анальгетики (болеутоляющие) центрального действия;
• физиотерапевтические методики (обычно СМТ, озокерит, массажные процедуры и электрофорез).

Для восстановления двигательной и/или чувствительной функции нижних конечностей назначается лечебная физкультура с упражнениями, подбирающимися врачом индивидуально для каждого больного. Физкультура полезна и для уменьшения спастичности (мышечного спазма).

Источник: https://osankino.ru/spinnoj-mozg/optikomielit-bolezn-devika.html

Болезнь Девика (оптикомиелит): симптомы, продолжительность жизни и прогноз

Оптикомиелит, или болезнь Девика – серьезное аутоиммунное заболевание, поражающее центральную нервную систему. Характерным для патологии остается постепенное нарушение функции зрительного нерва и спинного мозга.

Клиническая картина оптикомиелита во многом напоминает симптомы рассеянного склероза (РС). Однако современная диагностика различает эти болезни. Неодинаковым остается прогноз и особенности терапии патологий.

Причины

Оптикомиелит Девика – аутоиммунное заболевание. Точной причины возникновения патологии пока не установлено. Неясным остаются отдельные моменты прогрессирования болезни. Возникновение характерной клинической картины обусловлено локальным аутоиммунным воспалением в тканях нервной системы.

Причина развития патологического процесса – увеличение проницаемости барьера между сосудами и мозговыми оболочками. Доказано, что в 76-83% больных оптикомиелитом в крови циркулируют специфические аутоантитела NMO-IgG. Вещества ответственны за избирательное поражение зрительного нерва и спинного мозга в области грудного отдела. В редких случаях в процесс втягивается шейная зона.

Аутоиммунное воспаление провоцирует отслоение миелиновой оболочки нервов. Указанный покров проводящих путей обеспечивает скачкообразную миграцию импульсов в обе стороны. Отсутствие миелина ведет к дисфункции соответствующего нерва. Дополнительно прогрессирует локальный васкулит, нарушающий нормальное кровоснабжение патологического участка.

Симптомы

Оптиконевромиелит – болезнь, которая сопровождается характерной клинической картиной. Симптомы патологии связаны с нарушением функции отдельных проводящих импульсы волокон. Традиционно в процесс втягивается зрительный нерв (неврит) и ткань спинного мозга (миелит).

В зависимости от того, какая структура поражается первой, будет отличаться манифестация клинической картины. У 80% пациентов болезнь Девика начинается с нарушения зрения.

Возможные симптомы:

• Снижение четкости зрения.
• Возникновение помех, «пелены» перед глазами.
• Боль в области глазниц.

Прогрессирование заболевания без адекватного лечения ведет к полной потере зрения. Иногда симптоматика частично регрессирует с неполным восстановлением функции глаз.

Миелит дебютирует перед невритом в 20% случаев. Возникают типичные симптомы нарушения функции спинного мозга, которые проявляются по-разному:

• Частичная или полная потеря контроля над нижними конечностями – парез или паралич. Нарушение может носить одно- или двухсторонний характер.
• Ухудшение координации движений.
• Патологическое усиление мышц сгибателей – гипертонус.
• Снижение или исчезновение чувствительности в структурах тела, расположенных ниже места поражения спинного мозга.
• Недержание кал, задержка мочи.
• Простреливающая боль, отдающая в нижние конечности.

В литературе описаны случаи оптикомиелита, возникающие на фоне клинической картины, которая напоминала обычные острые респираторные заболевания (ОРЗ) или другие инфекционные поражения организма. На первый план выходила лихорадка, общая слабость и тому подобное.

Иногда болезнь Девика может прогрессировать на фоне аутоиммунных патологий:

• Системная красная волчанка.
• Дерматомиозит.
• Синдром Шегрена.
• Ревматоидный артрит.
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

В 75% случаев на развитие характерной клинической картины требуется до 3-4 месяцев. Дальнейшее прогрессирование патологии зависит от используемой терапии, индивидуальных особенностей организма и агрессивности болезни.

Классификация

Оптиконевромиелит – заболевание, которое может протекать по двум путям. В первом случае наблюдается поступательное прогрессирование симптоматики с поражением центральной нервной системы пациента. Второй вариант болезни сопровождается эпизодами обострения и ремиссии.

Монофазное течение

Монофазное течение патологии встречается у 5-10% больных. Болезнь постепенно прогрессирует с усугублением описанной выше симптоматики. Характерным остается одновременное развитие патологии зрительного нерва и спинного мозга. Высок риск летального исхода. Адекватно подобранное лечение способствует замедлению процесса, но не гарантирует полного выздоровления.

Рецидивирующее течение

Рецидивирующее течение болезни Девика – наиболее распространенный вариант патологии, который встречается у 90% больных. Главная особенность – чередование периодов обострения и относительной ремиссии. Ухудшение зрения или признаки нарушения функции спинного мозга могут развиваться параллельно или отдельно.

В период относительно «затишья» человек чувствует себя удовлетворительно. Согласно данным научных источников, первый рецидив болезни в течение года происходит у половины пациентов, до 36 месяцев – 78%, до 5 лет – 99%.

Диагностика

Диагностика оптикомиелита Девика – комплекс мероприятий, используемых для верификации конкретного заболевания. Традиционно процесс начинается со сбора анамнеза, осмотра и анализа жалоб пациента.

Наличие характерных симптомов, проявляющихся расстройствами зрения, парезами, нарушением физиологических отправлений – свидетельство в пользу соответствующего диагноза.

Вспомогательные инструментальные и лабораторные методы исследования:

• Люмбальная пункция с анализом ликвора (цереброспинальной жидкости).Наблюдается увеличение количества клеточных элементов.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника и головного мозга. В первом случае визуализируются некротические очаги в грудном отделе. МРТ головного мозга фиксирует области демиелинизации зрительных трактов. Характерной особенностью остается отсутствие патологических изменений в других структурах ЦНС.
• Офтальмоскопия. Окулист оценивает глазное дно. Обнаруживается бледность и отек диска зрительного нерва, что является свидетельством воспаления.

Определение в крови пациента специфических антител NMO-IgG – важный дополнительный критерий в диагностике оптикомиелита. У 70-85% пациентов анализ положительный.

Отличие от рассеянного склероза

Рассеянный склероз и оптикомиелит – похожие заболевания. Длительное время – до 2004 года, изолированная патология зрительного нерва и спинного мозга относилась к отдельным формам РС. Патогенез заболевания общий. В обоих случаях наблюдается нарушение структуры проводящих путей с прогрессированием характерной симптоматики.

В 2004 году ученые выделили из крови пациентов, страдающих от болезни Девика, специфические антитела NMO-IgG. Выяснилось, что присутствие соответствующих иммуноглобулинов не характерно для пациентов с рассеянным склерозом. Данный факт стал основополагающим для выделения оптикомиелита в независимую болезнь.

Для рассеянного склероза характерными остаются также следующие симптомы:

• Снижение мышечной силы во всех четырех конечностях.
• Нарушение интеллекта.
• Эмоциональная нестабильность. Эйфория чередуется с приступами депрессии.
• Зуд, ощущение жжения и покалывания в пальцах рук, ног.

Дифференциальная диагностика с помощью МРТ не всегда является достоверной, однако, широко используется в практике.

Лечение

Терапия оптикомиелита Девика – трудный процесс. Главная цель врачей – замедлить прогрессирование патологии, улучшить качество жизни пациента. Для патогенетической терапии ранее популярными были препараты, ингибирующие функцию B-клеток (митоксантрон). На данный момент более эффективными считаются моноклональные антитела, подавляющие аутоиммунное воспаление. Пример – ритуксимаб.

Для купирования обострения заболевания применяются глюкокортикостероиды в больших дозах – преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон. Частичная очистка крови от циркулирующих иммунных комплексов проводится с помощью плазмафереза.

Симптоматическая терапия используется для улучшения качества жизни пациента.

Применяемые группы препаратов:

• Миорелаксанты. Медикаменты снижают патологический гипертонус. Представители – дантролен, толперизон.
• Антидепрессанты. Улучшают эмоциональное состояние больных. Представители – имипрамин, амитриптилин.
• Обезболивающие центрального воздействия – прегабалин.

Лечебная физкультура и физиотерапия – вспомогательные методики, способствующие повышению эффективности базовой терапии. В практике используется электрофорез, массаж, парафиновые аппликации.

Осложнения

Оптикомиелит – опасная болезнь, которая может стать причиной смерти. Летальный исход наступает из-за втягивания в процесс шейных сегментов спинного мозга с поражением дыхательного центра и развитием соответствующей недостаточности. Продолжительность жизни пациентов зависит от особенностей протекания патологии, подобранного лечения и агрессивности демиелинизации.

Возможные осложнения:

• Слепота.
• Паралич нижних конечностей.
• Стойкое нарушение функции органов таза.

Своевременное начало лечения может обеспечить полное выздоровление пациентов.

Профилактика

Специфической профилактики болезни Девика не существует. Для минимизации риска развития патологии пациент должен обращаться к врачу при возникновении любых проявлений проблемы. Адекватная терапия других аутоиммунных процессов способствует снижению шанса на развитие соответствующего заболевания.

Оптикомиелит – серьезная проблема, требующая внимания. Своевременная диагностика и начало адекватного лечения дает шанс пациенту на выздоровление. В противном случае прогрессирует нарушение зрения и функции спинного мозга. Современная медицина может улучшить качество жизни больного, однако, многое зависит от самого пациента.

Источник: https://vertebrolog.pro/spinnoj-mozg/bolezn-devika/