Что называют синдромом арнольда киари?

Аномалия Арнольда Киари – нарушение развития, которое заключается в виде несоразмерности размеров черепной ямки и структурных элементов мозга, располагающихся в ней. При этом мозжечковые миндалины спускаются ниже анатомического уровня и могут ущемляться.

Симптомы аномалии Арнольда Киари проявляются в виде частых головокружений, а иногда заканчиваются инсультом мозга. Признаки аномалии могут долго отсутствовать, а затем резко заявить о себе, например, после вирусной инфекции, удара головой или других провоцирующих факторов. Причем случиться это может на любом отрезке жизни.

Описание болезни

Сущность патологии сводится к неправильной локализации продолговатого мозга и мозжечка, в результате чего появляются краниоспинальные синдромы, которые врачи нередко расценивают как атипичный вариант сирингомиелии, рассеянного склероза, спинномозговой опухоли. У большинства больных аномалия развития ромбэнцефалона совмещается с другими нарушениями в спинном мозге – кистами, провоцирующими стремительную деструкцию спинномозговых структур.

Болезнь получила название в честь патологоанатома Арнольда Джулиуса (Германия), который описал аномальное отклонение в конце 18 века и врача из Австрии Ганса Киари, который изучал заболевание в тот же период времени. Распространенность нарушения варьируется в пределах 3–8 случаев на каждые 100000 человек. В основном встречается аномалия Арнольда Киари 1 и 2 степени, а взрослые с 3-м и 4-м типом аномалии живут совсем недолго.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа заключается в опускании элементов задней черепной ямки в спинальный канал.

Гораздо реже встречается третья степень патологии, которой присущи выраженные смещения всех элементов черепной ямки. Четвертый тип представляет собой дисплазию мозжечка без его сдвига вниз.

Причины заболевания

По данным ряда авторов, болезнь Киари представляет собой недоразвитие мозжечка, сочетающееся с различными отклонениями в отделах мозга. Аномалия Арнольда Киари 1 степени – наиболее распространенная форма.

Это нарушение представляет собой одностороннее или двухстороннее опускание миндалин мозжечка в спинальный канал.

Это может произойти вследствие перемещения продолговатого мозга вниз, часто патология сопровождается различными нарушениями краниовертебральной границы.

Клинические проявления могут возникнуть только на 3–4 десятке жизни. При этом следует отметить, что бессимптомное течение эктопии миндалин мозжечка в лечении не нуждается и часто проявляется случайно на МРТ. На сегодняшний день этиология болезни, так же как и патогенез, изучены плохо. Определенная роль отводится генетическому фактору.

Выделяют три звена в механизме развития:

• генетически обусловленная врожденная остеоневропатия;
• травматизация ската во время родов;
• высокое давление ликвора на стенки спинномозгового канала.

Болезнь может быть вызвана наследственными нарушениями

Проявления

По частоте возникновения выделяют следующие симптомы:

• головные боли – у трети пациентов;
• боль в конечностях – 11%;
• слабость в руках и ногах (в одной или двух конечностях) – больше половины пациентов;
• чувство онемения в конечности – половина больных;
• снижение или утрата температурной и болевой восприимчивости – 40%;
• шаткость походки – 40%;
• непроизвольные колебания глаз – треть больных;
• двоение в глазах – 13%;
• нарушения глотания – 8%;
• рвота – у 5%;
• нарушения произношения – 4%;
• головокружения, глухота, онемение в лицевой области – у 3% больных;
• синкопальные (обморочные) состояния – 2%.

Боли в голове и области шеи – распространенный симптом патологии

Болезнь Киари второй степени (диагностируется у детей) сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак – наличие менингомиелоцеле в области поясницы (грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга).

Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба. Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто – сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения.

Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов. Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода.

При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи. Образование захватывает мозжечок и в 50% случаев – затылочную долю.

Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции.

Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью.

Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов. Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:

• Бульбарный синдром сопровождается дисфункцией тройничного, лицевого, преддверно-улиткового, подъязычного и вагусного нервов. При этом наблюдаются нарушения глотания и речи, бьющий вниз спонтанный нистагм, головокружения, расстройства дыхания, парез мягкого неба с одной стороны, охриплость голоса, атаксии, дискоординация движений, неполный паралич нижних конечностей.
• Сирингомиелитический синдром проявляется атрофией мышц языка, нарушением глотания, отсутствием чувствительности в лицевой области, хриплостью голоса, нистагмом, слабостью в руках и ногах, спастическим повышением мышечного тонуса и т. д.
• Пирамидный синдром характеризуется незначительным спастическим парезом всех конечностей с гипотонусом рук и ног. Сухожильные рефлексы на конечностях повышаются, брюшные рефлексы не вызываются или снижаются.

Операция проводится при тяжелых формах нарушения

Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила. Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение. При запущенной форме появляются апноэ (кратковременная остановка дыхания), быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса.

Интересный клинический признак у таких людей – провоцирование симптомов (синкопе, парестезии, боли и др.) натуживанием, смехом, кашлем, пробой Вальсальвы (усиленный выдох при закрытом носе и рте). При нарастании очаговых симптомов (стволовых, мозжечковых, спинномозговых) и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки (субокципитальной декомпрессии).

Диагностика

Диагноз аномалии первого типа не сопровождается повреждением спинного мозга и ставится в основном у взрослых посредством КТ и МРТ.

По данным патологоанатомического вскрытия, у детей с грыжей спинномозгового канала болезнь Киари второго типа выявляют в большинстве случаев (96–100%). С помощью УЗИ можно определить нарушения циркуляции ликвора.

В норме цереброспинальная жидкость легко циркулирует в подпаутинном пространстве.

Смещение миндалин вниз затрудняет циркуляцию. Из-за нарушения ликвородинамики возникает гидроцефалия.

Боковой рентген и МР картина черепа отображает расширение канала позвоночного столба на уровне С1 и С2. На ангиографии сонных артерий наблюдается огибание миндалины мозжечковой артерией. На рентгене отмечаются такие сопутствующие изменения краниовертебральной области, как недоразвитие атланта, зубовидного отростка эпистрофея, укорачивание атлантозатылочной дистанции.

При сирингомиелии на боковом снимке рентгена наблюдается недоразвитие задней дуги атланта, недоразвитие второго шейного позвонка, деформация большого затылочного отверстия, гипоплазия боковых частей атланта, расширение позвоночного канала на уровне С1-С2. Дополнительно следует провести МРТ и инвазивное рентгенологическое исследование.

МРТ – наиболее предпочтительный способ диагностики

Манифестация симптомов болезни у взрослых и лиц пожилого возраста часто становится поводом для выявления опухолей задней черепной ямки или краниоспинальной области.

В некоторых случаях правильно поставить диагноз помогают имеющиеся у пациентов внешние проявления: низкая линия оволосения, укороченная шея и др.

, а также наличие на рентгене, КТ и МРТ краниоспинальных признаков костных изменений.

Сегодня «золотым стандартом» диагностики нарушения является МРТ мозга и шейно-грудного отдела. Возможно внутриутробное проведение УЗИ диагностики. К вероятным ЭХО-признакам нарушения относятся внутренняя водянка, лимоноподобная форма головы и мозжечок в виде банана. В то же время некоторые специалисты не считают такие проявления специфичными.

Для уточнения диагноза используют различные плоскости сканирования, благодаря чему можно обнаружить несколько информативных в отношении болезни симптомов у плода. Получить изображение во время беременности достаточно легко. Ввиду этого УЗИ остается одним из основных вариантов сканирования для исключения патологии у плода во втором и третьем триместрах.

Выявление признаков заболевания у плода может стать показанием к исключению пороков развития позвоночного столба, однако даже абсолютное отсутствие данных УЗИ при этом указывает на расщепление позвоночника в 95% случаев.

При бессимптомном течении показано постоянное наблюдение с регулярным ультразвуковым и рентгенографическим исследованием.

Оно включает разнообразные варианты с использованием нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов. К наиболее распространенным НПВС относятся Ибупрофен и Диклофенак.

Нельзя самостоятельно назначать себе обезболивающие препараты, так как они имеют ряд противопоказаний (например, язвенная болезнь). При наличии какого-либо противопоказания врач подберет альтернативный вариант лечения. Время от времени назначают дегидратационную терапию.

Если в течение двух-трех месяцев эффекта от такого лечения нет, проводят операцию (расширение затылочного отверстия, удаление дужки позвонка и т. д.).

В этом случае требуется строго индивидуальный подход, позволяющий избежать как ненужного вмешательства, так и проволочки с операцией.

Тактика лечения в отношении каждого пациента требует индивидуального подхода

У некоторых пациентов хирургическая ревизия является способом постановки конечного диагноза. Цель вмешательства – ликвидация сдавливания нервных структур и нормализация ликвородинамики. Такое лечение приводит к существенному улучшению у двух-трех пациентов. Расширение черепной ямки способствует исчезновению головных болей, восстановлению осязаемости и подвижности.

Благоприятный прогностический признак – расположение мозжечка выше С1 позвонка и наличие только мозжечковой симптоматики. В течение трех лет после вмешательства могут возникать рецидивы. Таким пациентам по решению медико-социальной комиссии присваивается инвалидность.

Источник: https://spina.guru/bolezni/anomaliya-arnolda-kiari

Синдром Арнольда-Киари: причины, симптомы, лечение и прогноз на выздоровление

Мальформация Арнольда-Киари — синдром, при котором наблюдается опущение и выход через большое затылочное отверстие расположенных в задней черепной ямке структур головного мозга. Это редкое врожденное нарушение.

Что такое синдром Арнольда-Киари?

В задней черепной ямке в норме располагаются такие важнейшие структуры, как часть полушарий, продолговатый мозг, миндалины мозжечка. В этой области присутствует переход головного мозга в спинной. Структуры спинного мозга переходят в область шейного позвоночного канала через затылочное отверстие.

Мальформация Киари характеризуется появлением нарушений развития костей черепа. Затылочная часть увеличена у ребенка в этом случае редко. Это патологическое состояние возникает на фоне внутриутробной гидроцефалии.

Из-за повышения внутричерепного давления происходит выдавливание структур мозга и деформация костей.

Нарушения в строении черепной коробки приводят к тому, что структуры мозга смещаются вниз. Формируется своеобразная грыжа.

Может произойти компрессионное повреждение структур мозга, что влечет за собой тяжелые нарушения работы основных центров, регулирующих работу всех систем организма. Может произойти сдавливание спинного мозга.

Смещение структур головного мозга может быть выявлено при проведении миелоэнцефалографии.

Типы и степени аномалии Арнольда-Киари

В зависимости от степени выраженности изменений со стороны костного основания черепа и структур костного мозга выделяют 4 типа течения патологии.

Наиболее часто встречающейся и имеющей относительно благоприятный прогноз является мальформация Киари Первого типа. Это форма течения патологии отличается смещением структур миндального тела и мозжечка вниз.

Мальформация Арнольда-Киари Второго типа начинает проявляться в раннем детском возрасте. В этом случае присутствует смещение большего количества мозговых структур и наличие дополнительных пороков развития.

При синдроме Арнольда-Киари Третьего типа наблюдается выпячивание не только моста, продолговатого мозга, миндалевидного тела, но и мягкой мозговой оболочки. Патология приводит к тяжелым неврологическим нарушениям.

При синдроме Арнольда-Киари Четвертого типа наблюдается недоразвитие мозжечка, передавливание спинного мозга и критическое смещение структур головного. Такие новорожденные дети являются нежизнеспособными.

Выделяются 3 степени тяжести синдрома Арнольда-Киари. Относительно легким вариантом патологии, при котором не наблюдается развития тяжелых пороков головного мозга и выраженных симптоматических проявлений, считается синдром Арнольда-Киари 1 стадии.

Более опасными считаются 2 и 3 степени синдрома. Они сочетаются с другими врожденными нарушениями формирования тканей нервной системы. Это ухудшает прогноз. Даже при направленном лечении нередко у детей наблюдаются тяжелые неврологические нарушения, которые почти не поддаются коррекции.

Причины и механизм развития порока задней черепной ямки

Точные причины развития этой аномалии еще не установлены. Считается, что проблема кроется в генетических сбоях при развитии плода, ведущих к неправильному формированию структур головного мозга и костей черепа.
Многие специалисты считают, что проблема может быть обусловлена наличием врожденной гидроцефалии.

Накапливающаяся жидкость в период внутриутробного развития увеличивает давление внутри мозга, приводя к выдавливанию его структур в затылочное отверстие.

К факторам, повышающим риск развития патологии, относятся:

• черепно-мозговые травмы во время родов;
• бесконтрольный прием препаратов;
• пристрастие к алкогольным напиткам и табакокурению;
• вирусные инфекции.

Некоторые специалисты указывают на возможность наследственной предрасположенности к данной патологии.

Особенности болезни

Несмотря на то, что характерные признаки заболевания могут появиться уже во взрослом возрасте, этот дефект является врожденной патологией.

В большинстве случаев она развивается в результате нарушения формирования костей черепа. Из-за этого у пациента может быть выявлен аномально маленький размер черепной ямки.

Повышает риск появления подобной проблемы расширенная форма затылочного отверстия черепа.

Синдром аномалия Арнольда-Киари: основные симптомы

При аномалии Арнольда-Киари симптомы могут выраженно проявляться как в детском, так и взрослом возрасте.

При 1 и 2 типах заболевания наблюдаются следующие аномальные признаки этого синдрома:

• тошнота;
• приступы головокружения;
• частые головные боли;
• кратковременные потери сознания;
• ухудшение слуха;
• нарушения глотания.

Если патология Арнольда-Киари сопровождается развитием других пороков, в том числе сирингомиелии, возможно появление нарушение чувствительности конечностей, атрофии мышц, онемения отдельных частей тела и т.д. При 3 и 4 типах синдрома Арнольда-Киари могут наблюдаться критические нарушения работы внутренних органов.

Диагностика и лечение мальформации Арнольда-Киари

Диагностикой этого состояния занимается невролог и нейрохирург. Кроме внешнего осмотра и оценки жалоб пациента, специалист назначает такие исследования, как:

1. ЭХО-ЭГ;
2. ЭЭГ;
3. рентгенография.

Для подтверждения диагноза нередко назначается МРТ головного и спинного мозга.

Лечение

После постановки диагноза может назначаться консервативное или оперативное лечение. Применять народные рецепты и средства китайской медицины нецелесообразно. Если симптомы патологии проявляются слабо, для их коррекции могут назначаться нестероидные противовоспалительные средства и миорелаксанты.

Если признаки аномалии развития имеют выраженный характер, требуется хирургическое вмешательство. Нередко выполняется операция по трепанации задней черепной коробки и удалению части затылочной кости. Может потребоваться резекция части миндалевидного тела и спаек.

Осложнения

При 1 типе синдрома Арнольда-Киари тяжелые последствия течения аномалии нередко отсутствуют. Если терапия проводилась консервативными методами и произошло повышение внутричерепного давления на фоне травмы или других нарушений, возможно развитие паралича конечностей.

Если подобное нарушение имеет беременная женщина, ей требуется особое внимание со стороны врачей в период родовой деятельности, т. к.

повышение внутричерепного давления во время натуживания может стать причиной развития ишемического инсульта спинного или головного мозга.

Если терапия проводилась хирургическими методами, возможно ухудшение оттока ликвора, неврологические нарушения и летальный исход.

Факторы риска

К факторам риска, ухудшающим прогноз лечения, относятся артериальная гипертензия и заболевания органов дыхания, ожирение и присутствующие ишемические повреждения тканей спинного и головного мозга.

Прогноз

При своевременном проведенном комплексном лечении синдром Арнольда-Киари 1 и 2 типов не оказывает влияние на продолжительность жизни больного. При 3 и 4 типах заболевания велика вероятность преждевременной гибели больного.

Профилактика аномалии

Учитывая недостаточную изученность этого нарушения, специфические методы его профилактики еще не разработаны. Для снижения риска появления подобной врожденной аномалии у ребенка его родителям рекомендуется придерживаться здорового образа жизни. В период беременности женщине нужно следовать рекомендациям врача и проходить плановые обследования.

Источник: https://mozgmozg.com/bolezni/sindrom-arnolda-kiari

Аномалия Арнольда-Киари – виды, симптомы, диагностика и лечение

Пороки развития, синдром Арнольда-Киари обычно сопровождается формой расщелины позвоночника, которая возникает, когда позвоночный канал не закрывается до рождения (миеломенингоцеле).

Это приводит к тому, что спинной мозг и его защитная мембрана высовываются через отверстие, похожее на мешок, в задней части. Миеломенингоцеле приводит к частичному или полному параличу области ниже открытия позвоночника.

Мальформация Киари – это группа сложных структурных дефектов головного мозга, которые проявляются на разных этапах его роста и развития. Подразделяется на пороки развития I, II, III, IV, O степени. Наиболее часто поражаемая область – нижняя часть центральной нервной системы, где головной и спинной мозг соединяются друг с другом.

Нижняя часть мозга содержит жизненно важные структуры. Ствол соединяется со спинным мозгом, который выходит из черепа через отверстие, называемое foramen magnum. Часть мозга за стволом необходима для поддержания баланса. Она называется мозжечок.

Синдром влияет на циркуляцию спинномозговой жидкости. Связан с повышенным внутречерепным давлением. Оно вызывает расширение черепа ребенка, приводит к состоянию, которое называется гидроцефалия. Вызывает скопление жидкости в позвоночном канале, что вызывает образование кисты – состояния, называемого сирингомиелия.

Классификация

Основана на морфологии пороков развития. Подтверждается рентгенологически или при вскрытии.

В зависимости от структурного дефекта и серьезности нарушения, аномалия Арнольда-Киари подразделяется на следующие типы:

1. 1 степень: наиболее распространенная форма. Выявляется в подростковом или взрослом возрасте. При этом типе нижняя часть мозжечка выталкивается через большое отверстие. Состояние часто диагностируется во время регулярного обследования. Обычно не вызывает никаких симптомов. Позвоночник кажется более изогнутым, чем обычно.
2. 2 степень:  самая классическая форма. Называется мальформацией Арнольд Киари. Часть ствола мозга и мозжечка движется из черепа через большое отверстие. Часть, которая соединяет две половины мозжечка, может отсутствовать. Позвоночник плохо развивается, что приводит к выпуклости, содержащей спинной мозг в задней части головы. Ствол головного мозга, четвертый желудочек, кончик мозжечковых миндалин выше 5 мм большого отверстия с расщелиной позвоночника. Дефект называется менингомиелокоэлем. Связан с частичным или полным параличом.
3. 3 степень:  тип уродства считается наиболее тяжелым. Связан с выпячиванием мозжечка, ствола мозга, иногда части четвертого желудочка через большое отверстие. Грыжа мозжечка с или без ствола мозга через задний энцефалоцеле.
4. 4 степень: гипоплазия, аплазия с нормальной задней ямкой, без грыжи заднего мозга. Редкая форма, при которой наблюдается недоразвитие мозжечка.
5. Тип O:  еще изучается, не установлен. Проявляются симптомы, такие как головная боль, но нет значительных дефектов головного мозга.

Причины

Точная причина синдрома Арнольда-Киари неизвестна.  Может быть связана с генетическими нарушениями у ребенка. Или произойти из-за аномалии во время развития плода, которая влияет на рост и развитие мозга. Воздействие на женщину определенных факторов увеличивает риск развития болезни у ребенка. Эти факторы включают:

• вредные химические вещества;
• неадекватное питание;
• инфекция;
• злоупотребление наркотиками, употребление алкоголя.

• Существует несколько предложенных теорий, включая молекулярную, гидродинамическую, механическую.
• Вполне вероятно, что разные механизмы имеют одинаковые результирующие пороки.
• Чаще всего синдром вызван структурными дефектами головного и спинного мозга, которые возникают во время развития плода.

Может быть результатом генетических мутаций или материнской диеты, при которой не хватает определенных витаминов, питательных веществ. Это называется первичным или врожденным пороком.

Узнать больше  Одержимость любовью: симптомы Синдрома Адели Гюго

Может быть вызван на более поздних этапах жизни, если спинномозговая жидкость чрезмерно дренируется из поясничного или грудного отделов позвоночника в результате травматического повреждения, заболевания, инфекции.

Называется приобретенным или вторичным пороком Арнольда-Киари. Первичная мальформация встречается гораздо чаще, чем вторичная.

Симптомы

Головная боль является отличительным признаком аномалии Арнольда-Киари, особенно после внезапного кашля, чихания или напряжения. Другие симптомы:

• боль в шее;
• Проблемы со слухом, зрением, равновесием;
• Мышечная слабость, онемение рук, ног;
• Головокружение;
• Трудности с глотанием, речью;
• Рвота;
• Звон, жужжание в ушах;
• Искривление позвоночника (сколиоз);
• Бессонница;
• Депрессия;
• Проблемы с координацией рук, мелкой моторикой.

Некоторые люди не показывают никаких симптомов. Признаки меняются в зависимости от компрессии ткани, нервов, повышения давления СМЖ.

У детей с пороками развития Киари бывают проблемы с глотанием, раздражительность при кормлении, чрезмерное слюнотечение, слабый крик, рвота, слабость рук, ригидность затылочных мышц, проблемы с дыханием, задержки развития, неспособность набрать вес.

При аномалии арнольда киари 1 степени более частым проявлением являются субокципитальные головные боли, боль в шее (80%). Симптомы усиливаются, когда их просят выполнить маневр Вальсальвы.

1. Другие распространенные проявления включают нарушения зрения, отоневрологические симптомы (головокружение, потеря слуха), атаксию походки, генерализованную усталость.
2. Миелопатия классически проявляется «диссоциированной сенсорной потерей» (потеря боли и температурного ощущения, сохранятся мелкие осязания, проприоцепция), моторной слабостью.
3. Мозжечковые признаки, включая атаксию, дисметрию, нистагм, дефицит нижних черепных нервов (IX, X, XI, XII CN) происходят из-за прямого сдавления продолговатого мозга у большого отверстия, либо из-за сирингомиелии, сирингобульбии.
4. Апноэ во сне возникает из-за слабости мышц глотки, вызванной верхним отделом спинного мозга или компрессией нижних черепных нервов.
5. Неспецифические симптомы, такие как генерализованная усталость или мигрень по классическому типу, не обязательно связаны с пороком развития Киари.
6. 

Диагностика

Синдром Арнольда-Киари диагностируется врачом при физическом осмотре с помощью определенных диагностических тестов, таких как:

• Рентгенография. Может выявить общие костные дефекты, особенно краниоцервикального соединения, важные для хирургического планирования;
• Компьютерная томография (кт);
• МРТ (магнитно-резонансная томография) головы, шейного отдела позвоночника.

Кончик миндалин мозжечка на 5 мм ниже большого отверстия, связана с возможными сиринксом и регионарными пороками развития.

• Миелография. Представляет особую ценность как альтернатива для пациентов, которым невозможно провести МРТ.
• Cine-MRI: для оценки динамики спинномозговой жидкости. Выявляет блокировку потока у большого отверстия. Не используется из-за неопределенности.

Лабораторные исследования не помогают в оценке пациентов с мальформацией Киари. Однако, необходимы при планировании операции. Обычных исследований, таких как общий анализ крови, профиль коагуляции, уровень электролита, рентгенография грудной клетки, ЭКГ, будет достаточно.

Эпидемиология

Типом 1 – наиболее распространен. Встречается на 1 из 1000 рождений.

Наблюдается легкое преобладание женщин (1,3 -1).

Тип 2 связан с дефектами нервной трубки, особенно миеломенингоцеле, почти во всех случаях.

Патофизиология

Неврологические признаки и симптомы возникают из-за 2 механизмов:

• Прямое сдавление неврологических структур по отношению к окружающему большому отверстию и позвоночному каналу.
• Сирингомиелия, развитие сирингобульбии.
  • Обструкция оттока спинномозговой жидкости приводит к развитию сиринкса;
  • Заполненные жидкостью полости (сиринкс) развиваются в спинном мозге или стволе. Это приводит к неврологическим симптомам при расширении полости.

У пациентов с синдромом Киари I типа кости основания черепа часто недоразвиты. Это приводит к уменьшению объема задней ямки, объем которого не вмещает весь мозжечок. Миндалины мозжечка смещаются в шейный отдел канал.

Задняя ямка при II типе меньше, чем при I. Цистерны спинномозговой жидкости развиты слабо. Это приводит к грыжам структур заднего мозга с последующим их сдавливанием.

Как в I, так и во II типе имеется обструкция кровотока смж из-за скученности большого отверстия. Со временем возможно образование гидроцефалии, сирингомиелии.

Лечение

Ребенок будет нуждаться в регулярном наблюдении и поддержке, чтобы справиться с последствиями этого состояния.

Основное лечение аномалии Арнольда-Киари является хирургическим с целью восстановления потока CSF через краниовертебральный переход и декомпрессии элементов нервной системы.

Медицинское управление

Головные и боли в нижней части шеи лечат с помощью миорелаксантов, НПВП, временного использования шейного воротника. Исследования показывают, что, хотя головная боль, тошнота улучшаются, у многих не будет улучшения походки при медикаментозном лечении.

Около 90% с болезнью Арнольда-Киари I типа остаются бессимптомными, даже если есть сирингомиелия.

Показания к хирургии

• Хирургическое вмешательство рекомендуется пациентам с жалобами на классический характер симптомов и подтвержденную грыжу миндалин.
• В условиях грыжи миндалин без клинических проявлений рекомендуется наблюдение, при развитии симптомов назначается операция.
• Лучшие хирургические результаты видны, когда операция проводится в течение 2 лет после появления симптомов.

Хирургические методы

Декомпрессия задней ямки: субокципитальная краниотомия с или без:

• Ламинэктомия C1, C2;
• Дуральное открытие, исправление;
• Миндалина прижигание.

Людям, у которых нет сирингомиелии и если был случайный диагноз после МРТ, не следует проходить хирургическое вмешательство. Их можно лечить при помощи тщательного мониторинга.

Противопоказания к операции

Когда другие патологии вызывают грыжу миндалин, например, злокачественное или доброкачественное поражение, синдром гипотонии CSF, декомпрессия большого отверстия противопоказана.

Прогноз

Синдром Арнольд-Киари, также известный как порок развития, является именем группы деформаций заднего мозга (мозжечок, мост, продолговатый мозг).

Проблемы варьируются от грыжи задней ямки за пределами полости черепа до отсутствия мозжечка с или без других связанных внутричерепных или экстракраниальных дефектов, таких как гидроцефалия, сиринкс, спинальный дисрафизм.

Люди, у которых хроническая слабость или проблемы с походкой, обычно не улучшаются, их прогноз неблагоприятен.

Осложнения

• Pseudomeningocele;
• Утечка спинномозговой жидкости;
• Менингит;
• Заражение раны;
• Неисправность нижнего ствола мозга;
• Эпидуральная гематома;
• Апноэ;
• Повреждение позвоночной артерии.

Послеоперационная и реабилитационная помощь

В послеоперационном периоде мониторинг утечки СМЖ имеет жизненно важное значение. У некоторых развивается псевдоменингоцеле, для чего может потребоваться дренаж.

1. Физические упражнения не следует выполнять в течение 3-4 недель после процедуры.
2. Большинству требуется 6 – 8 недель, чтобы оправиться от операции и полностью устранить серьезный неврологический дефицит.
3. Повторное МРТ необходимо, чтобы убедиться, что сиринкс отреагировал на лечение.
4. Смотрите видео-консультацию нейрохирурга о способах лечения болезни киари

Заключение

Аномалии Арнольда Киари относительно распространены и представляют спектр патологий заднего мозга. В зависимости от степени выраженности уродства, индивидуум может быть бессимптомным или иметь серьезные неврологические признаки. Прогноз для большинства хороший. Он зависит от первоначального неврологического проявления.

Люди с легким неврологическим дефицитом, показывают хорошие результаты. С симптомами от умеренной до тяжелой степени, имеют осторожный прогноз. Операция связана с рядом осложнений, из которых наиболее распространенным является псевдоменингоцеле (Уровень III).

Источник: https://ovp1.ru/meditsinskie/arnolda-kiari

Синдром (аномалия) Арнольда-Киари

Синдром или Аномалия Арнольда-Киари (Мальформация Арнольда-Киари) – группа патологий развития головного мозга. Нарушения связаны с функционированием мозжечка, который отвечает за равновесие человека. Ещё в эту группу входят патологии продолговатого мозга, что проявляется в нарушении работы центров, которые отвечают за дыхательную систему, сердечно-сосудистую и ЦНС.

При нормальном развитии мозжечок и его миндалины находятся в черепной коробке выше затылочного отверстия. Во время прогрессирования аномалии Арнольда-Киари происходит опущение миндалин мозжечка и сдавливается продолговатый мозг.

Если верить статистике, то аномалии Арнольда-Киари бывают у 3–8 человек со 100 тысяч.

Зависимо от степени развития болезни, а также типа аномалии, диагноз можно установить в первые недели жизни новорождённого, если во время беременности были факторы, негативно влияющие на развитие плода.

Ещё патологию специалисты могут обнаружить у взрослого человека. Это может стать неожиданностью, так как ярко выраженные симптомы и жалобы возникают не во всех случаях.

Синдром Арнольда-Киари в частных случаях передаётся по наследству, поэтому существует фактор риска развития патологии у плода во время беременности у женщины.

Причины

Аномалия Арнольда-Киари или мальформация Арнольда-Киари развивается вследствие нескольких причин. Но основной является влияние неблагоприятных факторов на организм будущей матери во время беременности.

У каждой беременной женщины может возникнуть риск рождения малыша с такой патологией. Этому способствуют такие факторы:

• употребление большого количества медикаментозных препаратов во время беременности негативно влияет на развитие плода;
• если беременная женщина в этот период курила и употребляла алкогольные напитки;
• если она несколько раз переболела вирусными заболеваниями.

Все перечисленные причины негативно повлияют на развитие плода.

Синдром Арнольда-Киари врождённым может быть по причине неправильного развития костей черепной коробки. Задняя часть черепа может оказаться чересчур маленькой, поэтому мозжечок и затылочная доля неправильно размещаются. Ещё может быть затылочная часть увеличена в размерах. Все это клиницисты и называют аномалиями Арнольда-Киари.

Приобретённая мальформация Киари прогрессирует из-за нанесения травмы ребёнку во время рождения.

Синдром Арнольда-Киари

Классификация

• аномалия Арнольда-Киари 1 типа. Для этого типа характерным является опущение миндалин мозжечка ниже затылочного отверстия;
• аномалия 2 типа. Врождённая форма, так как она начинает прогрессировать ещё во время внутриутробного развития плода. Наличие патологии можно установить при проведении инструментальных методов обследования — через большое затылочное отверстие выходят миндалины мозжечка и прочие структуры ГМ;
• аномалия 3 типа. Продолговатый мозг и мозжечок опускаются до уровня менингоцеле шейно-затылочной области;
• аномалия 4 типа. При такой патологии наблюдается недоразвитие мозжечка;

Кроме того, болезнь Киари 2–3 типа чаще всего встречается с иными недугами ЦНС. Мальформация третьего и четвёртого типа считается несовместимой с жизнью.

Симптоматика

Симптомы аномалии Арнольда-Киари бывают общие и специфические. Изначально могут появиться болевые ощущения в затылке, иррадиирующие в шею. Боль усиливается при икоте, кашле. Пропадает чувствительности кожи, что может сигнализировать о развитии данной патологии.

Потеря сознания, головокружение, а также ухудшение зрения – тревожные признаки аномалии. Уменьшение мышечной силы рук также может случиться по причине прогрессирования болезни Киари. Ещё могут возникнуть покалывания в области кистей рук.

Когда недуг усугубляется, может на короткий промежуток времени остановиться дыхание, ослабеть глоточный рефлекс, движения глаз становятся неконтролируемыми и ускоренными.

Все симптомы усиливаются и становятся яркими во время движений. Если не обратиться к врачу и не начать лечение, то это заболевание может вызвать инфаркт спинного или головного мозга. Ещё одна опасность – это накопление лишнего экссудата в головном мозге. Вследствие прогрессирования мальформации Киари, может случиться деформация стоп и позвоночника.

Диагностика

Если нет определённых жалоб, то синдром Арнольда-Киари может быть обнаружен в ходе запланированных обследований. Порой аномалия Киари не причиняет человеку дискомфорта и случайно обнаруживается при различных процедурах, или на осмотре у врача.

Общее обследование – ЭХО-ЭГ, ЭЭГ и РЭГ может выявить увеличенное внутричерепное давление. Рентгенологический снимок черепа демонстрирует костные аномалии. Но эти методики не позволяют окончательно установить диагноз.

Если есть подозрения на патологию развития головного мозга, врач направляет больного на магнитно-резонансную томографию головного и спинного мозга. Ещё пациенту могут назначить компьютерную томографию. Во время томографии нельзя двигаться.

Чтобы успешно провести процедуру у грудничков и детей малых лет, их погружают в состояние медикаментозного сна. Иногда нужно вводить контрастное вещество, чтобы получить чёткое изображение.

Аппарат позволяет визуализировать костные структуры, выявить мягкотканные образования черепа.

Для того чтобы определить сопутствующие патологии, требуется произвести ещё и томографию позвоночника.

Лечение

Лечение аномалии Арнольда-Киари зависит от типа, длительности и степени тяжести заболевания. Врач должен ознакомиться с результатами всех обследований пациента и составить индивидуальный курс лечения. Если основной симптом – это незначительные головные боли, то можно обойтись консервативной терапией. Чаще всего доктор назначает приём НПС и миорелаксантов.

Если лечение мальформации Арнольда-Киари не дало позитивных результатов, появляется слабость, немеют конечности и возникают другие жалобы, нужно прибегнуть к хирургической операции.

Во время неё следует ликвидировать сдавление нервных волокон и нормализовать ток цереброспинальной жидкости. Для этого нужно увеличить объем задней черепной ямки.

В результате успешного лечения аномалии Арнольда-Киари, нормализуются дыхательные и двигательные функции, возвращается чувствительность, пропадает боль.

Несмотря на значительное улучшение состояния пациента, ему требуется периодический осмотр у врача.

Профилактика аномалии

Поскольку синдром Арнольда-Киари изучен недостаточно, необходимо бережно относиться к своему здоровью. Требуется элементарная профилактика, которая сводится к ведению здорового образа жизни.

Поскольку данный недуг может развиться у плода, во время беременности женщина должна употреблять здоровую пищу. В рацион нужно включить как можно больше овощей, фруктов, свежевыжатых соков, молочной и мясной продукции. Ещё следует принимать витаминный комплекс.

На долгое время следует отказаться от алкоголя и сигарет. Также нужно принимать только те медикаменты и в таких дозах, как указал врач. И это станет гарантией нормального развития плода во время беременности.

Если есть тревожные симптомы, следует незамедлительно обратиться к врачу, пройти обследование и начать лечение аномалии Арнольда-Киари.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1054-sindrom-arnolda-kiari-simptomy

Аномалия Арнольда Киари: причины мальформации, проявления, диагностика, лечение, прогноз

Причины возникновения и механизм развития синдрома Арнольда – Киари

Синдром Арнольда-Киари (САК) включает в себя целый ряд патологий, поражающих человеческий мозг. Зачастую нарушения касаются мозжечка, ответственного за чувство равновесия. Также в данный список входят аномалии продолговатого мозга, ведущие к сбоям функциональности центров, ответственных за дыхание, работу сердца, сосудов и нервной системы.

Типично развитый мозжечок вместе с миндалинами располагается в пределах черепной коробки чуть выше затылочного отверстия. Прогрессирующая аномалия Арнольда-Киари вынуждает мозжечковые миндалины опускаться, выдавливая собой мост. По данным медицинских исследований указанный синдром поражает в среднем 3–8 пациентов из 100 тысяч.

Конкретные причины, влияющие на проявления мальформации Арнольда-Киари, на сегодняшний день не считаются досконально изученными. Первоначально медики были уверены, что это исключительно врожденная патология. Однако большинство специалистов пришли к выводу, что пациентов с приобретенной патологией гораздо больше, нежели с врожденной.

Врожденные причины развития САК:

1. Нетипичное развитие черепных костей.

   Последние не успевают расти одновременно с мозгом и в месте, где в нормально сформировавшейся черепной коробке располагается мозжечок, у людей, подверженных синдрому, имеется излишне маленькая черепная ямка.

2. Чрезмерно большое затылочное отверстие плода.

Возможность возникновения синдрома Арнольда-Киари у плода способна возникнуть практически при каждой беременности.

В особую группу риска входят будущие мамы, подверженные таким факторам:

• чрезмерное употребление лекарств при вынашивании ребенка;
• курение, употребление спиртного в период беременности;
• часто переносимые вирусные заболевания во время ожидания малыша.

Все перечисленные факторы могут оказать влияние на развитие будущего ребенка не лучшим образом. В ряде случаев женщине может быть показано прерывание беременности.

Приобретенные причины:

1. Родовые травмы черепа у младенца.
2. Повреждение спинного мозга младенца жидкостью, именуемой ликвор. Результатом становится растягивание центрального мозгового канала.

Типы и степени тяжести аномалии

Аномалию Арнольда-Кари распределяют на следующие степени:

1. Мозжечковые миндалины в зоне затылка опущены ниже затылочного отверстия.
2. Относится к врожденным формам, поскольку прогрессирует в период эмбрионального развития. Нарушение отслеживается инструментальными методами. Такая степень патологии может быть отмечена гидроцефалией.
3. Продолговатый мозг и мозжечок опущены ниже затылочной зоны менингоцеле.
4. Отмечается недоразвитие мозжечка.

САК 3 и 4 типа считается фатальным.

Симптомы синдрома

1 и 2 степени САК признаны более распространенными, нежели 3 и 4, поскольку, по сути, это разные патологии. Симптомы мильформации 1 и 2 типа:

• непроходящая головная боль;
• головокружение;
• тошнота;
• утрата чувствительности рук;
• боль в шее;
• трудности с глотанием;
• ощущение двоения в глазах;
• смазанная речь,
• нарушенное дыхание, у новорожденных — шумное и свистящее.

Симптомы 3-4 стадии:

• ощущение двоения в глазах;
• слепота, потеря сознания (часто проявляется при повороте головы);
• нарушенная координация конечностей, их тремор;
• проблемы с мочеиспусканием.

Диагноз может быть установлен в первые недели жизни ребенка исходя из степени мальформации. Также патологию возможно отследить у взрослого, что иногда становится полной неожиданностью, в виду частого отсутствия выраженных признаков.

При отсутствии жалоб пациента аномалия Арнольда-Киари диагностируется по результатам запланированных обследований: ЭХО-ЭГ, ЭЭГ, РЭГ. Подобные мероприятия помогают выявить повышенное внутричерепное давление и аномалии черепных костей. При осложненных синдромах больному назначается МРТ или КТГ мозга. Дополнительно может понадобиться томография позвоночника.

Лечение мальформации Арнольда – Киари

Мальформация Арнольда-Киари лечится двумя способами: хирургическим и нехирургическим. Определение конкретного пути терапии зависит от определенных симптомов и тяжести САК.

Нехирургическое лечение

Слабо выраженная симптоматика патологии Арнольда-Киари предполагает регулярные профилактические осмотры специалистов.

При наличии несильной боли в районе затылка больному могут быть назначены обезболивающие или противовоспалительные препараты, а также медикаменты, способствующие расслаблению мускулатуры.

Больным с подобным диагнозом показана лечебная физкультура, направленная на улучшение мышечной координации и устранение тремора. Иногда могут понадобиться занятия с логопедом.

Хирургическое лечение

Если нехирургическая терапия не приносит облегчения, рекомендуется применение оперативного вмешательства. Нейрохирургическая операция помогает исправить дефекты, провоцирующие сдавливание мозга. При условии успешной операции мальформация перестает прогрессировать и состояние стабилизируется.

Лечение синдрома Арнольда-Киари 1 степени заключается в устранении фрагмента кости в заднем отделе ямки черепа. Вмешательство длится приблизительно час, а восстановление занимает не больше недели.

2 степень патологии поддается терапии посредством шунтирования и закрытия миеломенингоцеле.

Прогноз и продолжительность жизни

Синдром Арнольда-Киари бывает осложнен параллельным присоединение гидроцефалии, параличей и парезов. Прогноз заболевания, равно как и жизненная продолжительность пациентов, во многом зависит от особенностей протекания САК и его тяжести. Не менее важным также считается своевременное хирургическое вмешательство.

Люди, у которых диагностировали 1 и 2 степень мильформации, имеют среднюю продолжительность жизни, поскольку патология способна протекать без каких-либо симптомов. Если же 1 или 2 степень сопровождаются неврологическими симптомами, важно в кратчайшие сроки провести операцию. В противном случае возникшие осложнения спинного и головного мозга сделают патологию не поддающейся терапии.

После проведенной операции многие пациенты могут жить нормальной жизнью. Иногда возникают осложнения, способные привести к дополнительным проблемам со здоровьем. При повторных проявлениях мильформации больной может вновь запланировать операцию.

Аномалия Арнольда-Киари — не слишком распространенное заболевание, прогноз которого во многом зависит от тяжести заболевания. Так, если симптомы болезни незначительны, пациент имеет большие шансы на выздоровление и ведение полноценной дальнейшей жизни.

Источник: https://skoraya-03.com/chto-nazyvayut-sindromom-arnolda-kiari.html